脾炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗：附72 例报告并文献复习

目的：探讨脾炎性肌纤维母细胞瘤（SIMT）的临床病理特征、诊断与治疗。方法：收集广州军区广州总医院收治的4 例与文献报道68 例SIMT 患者的临床资料，分析和总结患者主要临床表现、影像学特征、病理学诊断依据、治疗方法及疗效。结果：患者多为成年男性，大部分以左上腹痛为首发主要症状，常伴有发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状，影像学检查示绝大部分为单发、边界多清楚的局限性包块。B 超检查为脾内不均匀回声包块，彩色多普勒血流显像示肿块乏血供或少血供；CT 检查示脾内均匀或不均匀低密度肿块，部分增强各期强化不明显，大部分动脉期轻度强化，静脉与延迟期持续进一步强化，稍低于或等于脾密度，以周边较明显；MRI 检查示T1WI、T2WI 序列多为低信号，大部分增强扫描各期未见强化，部分动脉期轻微强化，静脉及延迟期进一步明显强化。镜下可见增生的梭形细胞及浸润的慢性炎细胞及胶原纤维形成；免疫组化vimentin、SMA、Desmin、CD68 等表达阳性。72 例均行脾切除，随访4 个月至14 年，1 例术后2 年复发，1 例术后4 年发生肝转移。结论：SIMT 是较罕见的交界性间叶性肿瘤，临床无特征性，易误诊为恶性肿瘤，影像学检查有一定的诊断意义，确诊需病理学检查和免疫组化，脾切除是有效的治疗方法，预后良好，但需长期随访。