Premier cas décrit d’une dermatomyosite avec calcinose compliquée d’une myosite ossifiante

Introduction L’association d’une dermatomyosite (DM) et de calcinoses, depots d’hydroxyapatite de calcium dans les tissus sous-cutanes est frequemment observee, notamment chez l’enfant [1] . Nous rapportons le premier cas de DM compliquee de myosite ossifiante (MO), ayant ete initialement rapportee a une localisation atypique de calcinose. Observation Une femme de 50 ans etait adressee dans notre service pour la prise en charge d’un tableau associant calcinoses multiples des membres et du tronc, pneumopathie interstitielle diffuse, erytheme liliace des paupieres et papules de Gottron. La biopsie musculaire realisee malgre l’absence de rhabdomyolyse confirmait le diagnostic de dermatomyosite, avec au plan immunologique, presence d’anticorps circulants anti-MDA5. Lors de l’evaluation initiale, etait mise en evidence une atteinte pulmonaire a type de PINS et une masse ossifiee developpee au depens du muscle subscapulaire droit, indolore, mais qui progressait en taille par la suite malgre une amelioration du reste de la symptomatologie sous traitement adapte de la DM et des calcinoses. L’aspect scanographique de cette masse ossifiee n’etait pas en faveur d’une localisation musculaire de calcinose mais plutot d’une myosite ossifiante (MO). Discussion Les MO sont exceptionnelles chez l’adulte et n’ont jamais ete rapportees au cours des myosites. Il s’agit generalement d’une affection benigne localisee observee le plus souvent chez l’enfant au decours d’un traumatisme sous la forme d’une masse developpee au detriment du tissu musculaire par envahissement et stimulation osteoblastique post-traumatique, aboutissant a la constitution d’une masse ossifiee. Ce type de lesion est a distinguer des calcinoses que l’on retrouve habituellement au niveau sous-cutane (dermique ou hypodermique), avec un aspect scanographique different de la myosite ossifiante. Les calcinoses compliquent 30 a 70% des DM juveniles et sont associees a la presence d’un anticorps anti-NXP2. Elles sont moins frequentes dans les dermatomyosites de l’adulte. La distinction entre ces deux types de lesions est importante car la prise en charge de la myosite ossifiante repose sur l’utilisation de biphosphonates ou l’exerese chirurgicale en cas de gene importante. Chez notre patiente, cette masse ossifiee avait initialement ete etiquetee calcinose en raison de la coexistence de lesions de calcinoses sous-cutanees typiques. Apres relecture de l’imagerie thoracique, le diagnostic de myosite ossifiante a ete evoque. Il n’y avait aucun traumatisme ni geste chirurgical ou autre cause pouvant expliquer le developpement de la MO chez notre patiente. Conclusion Il s’agit de la premiere observation de MO au cours d’une DM. Cette association MO–DM est peut-etre sous-estimee, justifiant des explorations radiologiques devant toute calcinose de siege ou d’extension atypique, voire une analyse anatomopathologique afin de distinguer les 2 complications.