Mesenteritis esclerosante: gran simuladora.

Objetivos Docentes Describir los principales hallazgos de imagen de esta patologia mediante TC Repasar los posibles diagnosticos diferenciales con otras entidades que pueden presentar similar forma de presentacion haciendo hincapie en los datos de imagen clave para diferenciarlos. Ilustrar, mediante la exposicion de varios casos de nuestro servicio, acerca del comportamiento en TC de esta patologia y del conjunto de enfermedades que incluimos en el diagnostico diferencial. Revision del tema La mesenteritis esclerosante abarca un espectro de entidades de naturaleza benigna. Se caracterizan por el engrosamiento del mesenterio del intestino delgado, que se ve envuelto con una cantidad variable de inflamacion, necrosis grasa y fibrosis. Desde el punto de vista histologico, se diferencian tres subtipos. Cuando predomina el componente fibroso, se trata de una mesenteritis esclerosante (propiamente dicha), una entidad poco frecuente de la cual se han descrito en torno a 300 casos en la bibliografia. Por otro lado, cuando el componente inflamatorio es el mayoritario, hablamos de paniculitis mesenterica, que suele cursar con dolor abdominal agudo y es mas frecuente que la anterior; y si es la necrosis grasa, recibe el termino de mesenteritis lipodistrofica. Estos criterios son anatomopatologicos pero por imagen suele ser posible categorizarlo en uno de los tres subtipos segun el componente macroscopico mayoritario. Existen algunos terminos con los que se denominan a la mesenteritis esclerosante, aunque este es el termino patologico mas aceptado: mesenteritis retractil, paniculitis sistemica nodular, mesenteritis lipoesclerotica o mesenteritis xantogranulomatosa. Como se ha mencionado, la mesenteritis esclerosante es una enfermedad benigna, pero en ocasiones su naturaleza infiltrativa puede desarrollar complicaciones como trombosis de los vasos mesentericos y desarrollo de colaterales o varices que pueden sangrar, obstruccion de las asas de intestino delgado por atrapamiento de las mismas o isquemia intestinal. Suele tener lugar en la sexta decada de la vida y es mas frecuente en varones. Su etiologia es desconocida, pero a menudo se relaciona con antecedentes de traumatismos, cirugia abdominal mayor, isquemia, fibrosis retroperitoneal, linfoma y Sindrome de Gardner. Tambien se suele asociar con otras entidades inflamatorias idiopaticas como la tiroiditis de Riedel, colangitis esclerosante o el pseudotumor orbitario. Algunas series describen coexistencia con entidades tumorales como el linfoma, cancer de mama, pulmon o colon, o melanoma... Recientemente, existen algunos casos publicados que relacionan esta entidad con enfermedades del metabolismo de la glucosa. Existen otras publicaciones, tambien recientes, que describen una posible relacion entre esta entidad y la enfermedad relacionada con la IgG4, aunque no hay nada concluyente al respecto. Asimismo, la patogenesis no es bien conocida, aunque se piensa que existe una base autoinmune en el contexto de una enfermedad vascular del colageno establecida. Sus manifestaciones clinicas son inespecificas, siendo a menudo asintomatica o pudiendo cursar con dolor abdominal (el mas frecuente de los sintomas, llegando en algun caso a producir un cuadro de abdomen agudo), perdida de peso, febricula, diarrea, isquemia, obstruccion, masa palpable o incluso incidental. El tratamiento es farmacologico con glucocorticoides, agentes inmunosupresores, colchicina o progesterona oral. A veces puede requerir cirugia , fundamentalmente cuando se asocian complicaciones.