Syndrome de Sjögren avec une nephropathie à IgA et une vascularite leucocytoclasique avec dépôt IgA

Introduction Le syndrome de Sjogren (SS) est une maladie auto-immune relativement courante qui touche principalement les femmes d’âge moyen. Ce syndrome provoque une infiltration des glandes salivaires et lacrymales, donnant la xerophtalmie et la xerostomie. Une implication extraglandulaire peut etre observee dans le tiers des cas. Nous rapportons un cas rare de SS primaire associe a une nephropathie a IgA et a une vascularite leucocytoclastique avec un depot vasculaire en IgA. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 63 ans, aux antecedents d’adenocarcinome de l’ovaire en 2009, traite par chirurgie et chimiotherapie avec une remission complete, et de diabete type 2 depuis 3 mois sous Metformine. Elle a developpe des lesions de purpura petechial infiltre au niveau des deux jambes datant de 1 mois, l’amenant a consulter. La patiente a signale la notion de secheresse buccale et oculaire, des arthralgies inflammatoires aux grosses et petites articulations. A l’examen, elle etait apyretique, en bon etat general. Une hypertension arterielle a ete objectivee avec des chiffres de pression arterielle systolique entre 150 et 160 mmHg. L’auscultation cardio-pulmonaire etait normale. Elle presentait des lesions purpuriques aux deux jambes. Le reste de l’examen clinique etait sans particularites. L’examen ophtalmologique a objective le syndrome sec. Les donnees biologiques etaient les suivantes : une lymphopenie a 1260, une insuffisance renale avec un debit de filtration glomerulaire a 48 ml/min, un syndrome inflammatoire biologique fait par une VS acceleree a 85, une hyperfibrinogenemie a 5,4 et une hyperα2 a 11,2 avec une CRP negative, une hypergammaglobulinemie polyclonale a 19,5. L’analyse des urines a revele une proteinurie elevee a 1,24 g/24H, avec une hematurie a 144300/min et presence de quelques cylindres hematiques. L’examen cytobacteriologique des urines etait negatif. Au bilan immunologique, les anticorps anti-nucleaires (AAN) etaient fortement positifs a 1/1280, ayant comme specificite antigenique anti SSApositif, antiSSBpositif et Ro52positif. Le complement avec ses fractions C3 et C4 etait normal. La cryoglobulinemie etait negative, ainsi que les anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles(ANCA). La biopsie labiale a montre une sialadenite chronique legere. La biopsie cutanee a montre une vascularite leucocyoclasique avec a l’immunofluorescence un depot vasculaire de C3 et d’IgA. Devant la persistance d’une proteinurie et d’une hematurie positives, une ponction biopsie renale a ete faite montrant : 10 glomerules dont 3 en pain a cacheter, un discret epaississement mesangial dans certains glomerules, pas d’anomalie des membranes basales glomerulaires, une fibrose legere avec atrophie tubulaire et un discret infiltrat inflammatoire au niveau de l’interstitium, certains tubes sont le siege de cylindres hematiques, les vaisseaux sont le siege d’une arteriolosclerose hyperplasique avec endarterite fibreuse. L’immunofluorescnce directe a revele des depots mesangio-parietaux de IgG, IgM, IgA, Kappa, Lambda, C3 avec predominance d’IgA. On a complete par le dosage des immunoglobulines sanguines : IgG = 18,7 (1,2 fois la normale), IgA = 6,31 (1,7 fois la normale). Au terme de ces explorations, le syndrome de Sjogren primitif a ete retenu, avec une atteinte articulaire, une atteinte renale de type glomerulonephrite a IgA et une atteinte cutanee a type de vascularite leucocytoclasique avec depot vasculaire de C3 et d’IgA. Le purpura vasculaire avait disparu par le simple repos. Un traitement par inhibiteurs de l’enzyme de conversion a ete instaure pour l’hypertension arterielle. Conclusion Nous avons rapporte un cas rare de syndrome de Sjogren primitif avec une vascularite leucocytoclasique cutanee a depot vasculaire d’IgA et de C3 et une nephropathie a IgA. Le purpura vasculaire est present au cours du SS avec une frequence de 6 a 30 %. Son mecanisme le plus frequent est la vascularite cutanee. La nephropathie tubulo-interstitielle est l’atteinte renale la plus frequente au cours du SS. L’atteinte glomerulaire est exceptionnelle, le plus souvent liee a la presence d’une cryoglobulinemie. L’association d’une nephropathie avec depot d’IgA avec une vascularite leucocytoclasique au cours du SS est rarement rapportee.