Craniopharyngiomes chez l’Homme : expérience du Centre de Référence des Maladies Rares de l’Hypophyse HYPO

Introduction Les craniopharyngiomes definissent des tumeurs benignes de la base du crâne mais adherentes au structures cerebrales adjacentes. Une prise en charge chirurgicale represente l’option therapeutique preferentielle mais expose le patient a d’importantes comorbidites (syndrome thalamique, insuffisance hypophysaire). Nous rapportons l’experience du Centre de Reference des Maladies Rares de l’Hypophyse HYPO. Materiel et methodes 89 patient(e)s opere au CHU de Marseille entre 1987 et 2020 furent inclus dans ce recueil retrospectif. Tous les patient(e)s avaient ete evalue(e)s sur le plan hormonal et a l’imagerie (TDM/IRM) avant, apres chirurgie (1 mois) et au dernier suivi (LFU). Resultats Deux pics d’incidence etaient retrouves, 10-18 ans et 41-60 ans avec un suivi moyen de 83 mois. L’IMC moyen au diagnostic etait de 26 kg/m2 (17-46) et le syndrome tumoral dominait le mode de presentation (76 %). Au diagnostic ≥ 1 deficit antehypophysaire etait retrouve chez 70 % des patients. Seul 9 % avait un diabete insipide. Une chirurgie partielle fut realisee dans 65 % des cas. 49 % des patients ont recidive et furent candidat a une therapie multimodale. Au LFU, 71 % des patients presentait un diabete insipide et seulement 2/89 patients n’avait pas de deficit antehypophysaire, l’IMC moyen augmentait significativement de 1,8 kg/m2. En analyse multivariee, la precocite du diagnostic, le stage IRM selon Puget, une chirurgie partielle etaient les principaux facteurs de risque de recidive identifies. Au total, la prise en charge des craniopharyngiomes releve de centre expert et se solde toujours par une prevalence elevee d’insuffisance hypophysaire post-operatoire.