Neurofibromatosis: estudios casuístico, aspectos particulares

Considerando que la neurofibromatosis de Von Recklinghausen, compromete no solo la piel, sino tambien organos internos, motiva este trabajo sus hallazgos inusuales. Del total de los pacientes con dicha genodermatosis, 28 de ellos tenian lesiones poco frecuentes. En piel, manchas "cafe con leche" gigantes, angiomas; nevos: anemico, acromico, pigmentarios y pilosos; no encontrando bibliografia al respecto de nuestros casos con atrofodermia nevoide del dorso, nevo spilus. Tumorales benignas: neurinoma plexiforme, neurofibromas de paladar, palmoplantares, xantogranulomas juveniles, sindrome de Francois (caso n* 19), hamartoma del foliculo piloso; el caso n* 28, la forma segmentaria bilateral, constituye el 4to. caso de distribucion bilateral de la bibliografia internacional. Maligna: neurofibrosarcoma (caso n* 10). Endocrinologicas: feocromocitoma, acantosis nigricans e hipertricosis. Oseas: escoliosis, hipertelorismo, hemivertebra. Oftalmologicas: despigmentacion del iris, estrias angioides. Auditivas. Psiquiatricas. Neurologicas. (AU)