Les pneumopathies infiltrantes diffuses révélatrices des connectivites, à propos de 18 cas

Introduction L’objectif de ce travail est de decrire les particularites cliniques et evolutives des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) au cours des connectivites, chez 18 patients pris en charge au service de pneumologie CHU Mustapha Alger. Population : 3 hommes et 15 femmes, l’âge moyen est de 55 ans (38 a 78 ans). Resultats Tous les patients presentaient des symptomes respiratoires revelateurs de la PID avec toux seche dans la moitie des cas, une dyspnee chez un patient sur trois et des douleurs thoraciques dans 5 % des cas. A l’imagerie : atteinte interstitielle isolee (7cas), alveolo-interstitielle (7 cas), condensation alveolaires bilaterales (3 cas), predominance de verre depoli (1 cas). Le diagnostic de connectivite etait aise dans la moitie des cas devant une clinique et un bilan immunologique compatible. Le retentissement fonctionnel respiratoire etait modere chez la moitie des patients, particulierement severe dans deux cas avec une insuffisance respiratoire aigue dans 1 cas et une HTP dans un cas. Les diagnostics comprennent la dermatomyosite et le syndrome des anti-synthetases (3 cas), la polyarthrite rhumatoide (5 cas), la sclerodermie (5 cas), Gougerot-Sjogren (2 cas), et connectivite mixte (3 cas). Les manifestations respiratoires solitaires avaient precedes les manifestations extrathoraciques en moyenne de 2 mois pour les manifestations articulaires, de 5 mois pour les manifestations cutanees, et de 8 mois pour les manifestations musculaires. La dermatomyosite et le syndrome des anti-synthetases presentaient un mauvais pronostic compare a la polyarthrite rhumatoide et la connectivite mixte. Le deces de 2 patients sur trois presentant le syndrome des anti-synthetases chez lesquels, le delai d’apparition des manifestations cliniques musculaires et immunologique etait long d’ou le retard diagnostique avec l’evolution rapide vers l’insuffisance respiratoire. Conclusion L’heterogeneite des tableaux radiocliniques des PID associees aux connectivites et l’apparition des symptomes tardives cardinaux systemiques concourent au retard diagnostique, de ce fait, il est imperatif de rechercher les signes frustres d’atteintes cutanees, articulaires et notamment musculaires a fin d’intervenir rapidement et de facon optimale dans la prise en charge avant la survenue des complications.