Syndrome auto-immun multiple : cinq en un

Introduction Le syndrome auto-immun multiple (SAIM) est une combinaison rare chez un meme patient, associant au moins trois differentes maladies auto-immunes (MAI) specifiques et/ou non specifiques d’organes. Nous rapportons une observation d’une patiente ayant un SAIM type 3. Observation Une patiente âgee de 18 ans etait suivie depuis l’âge de 12 ans en pediatrie pour une maladie de Biermer (MB) diagnostiquee devant une anemie megaloblastique, un deficit en vitamine B12 et des anticorps anti-facteur intrinseque ainsi qu’une maladie cœliaque (MC) devant un syndrome de malabsorption et une atrophie villositaire duodenale. Elle etait admise pour un lupus erythemateux systemique (LES) devant un syndrome d’Evans, une lymphopenie, une photosensibilite, des anticorps antinucleaires et anti-ADN-natif positifs. Elle presentait un goitre thyroidien heterogene a l’echographie. Une thyroidite auto-immune etait retenue devant une hypothyroidie peripherique et des anticorps antithyroidiens. Apres un an de suivi, la patiente a presente un syndrome des antiphospholipides (SAPL) devant une ischemie choroidienne et des anticorps antiphospholipides positifs et persistants. Le diagnostic d’un SAIM etait pose, associant cinq MAI : MB, MC, LES avec SAPL et thyroidite auto-immune. Une atteinte neurologique centrale d’origine lupique avec neuropathie optique bilaterale etait apparue et traitee par corticotherapie et cyclophosphamide. Discussion Notre observation rapporte un SAIM type 3 associant quatre MAI a une hypothyroidie d’Hashimoto. Cette derniere est associee dans 13 % a des maladies auto-immunes dont le LES et MB. Elle est frequemment presente dans les SAIM ce qui suggere une origine commune aux MAI basee sur un tronc commun, qui est la thyroidite auto-immune.