Difficultés du diagnostic du lymphome T cutané anaplasique à grandes cellules CD30 positives

Introduction Le lymphome T cutane anaplasique a grandes cellules est un lymphome T cutane (LTC) de bon pronostic avec expression de CD30 par plus de 75 % des cellules. Les lymphomes T cutanes primitifs qui ne correspondent a aucune des categories definies par la classification Organisation mondiale de la sante/European Organization for Research and Treatment of Cancer (OMS/EORTC) sont classes comme lymphome T peripherique non classable (pcPTCL-NOS). Materiel et methodes Nous presentons deux cas cliniques avec un diagnostic initial de pcPTCL-NOS avec peu ou pas d’expression de CD30 initiale qui echappaient apres la premiere ligne de traitement et rechutaient sous forme de lymphomes cutanes CD30+ avec une atteinte systemique. Observations Cas 1 : un patient de 79 ans presentait une plaque ulceree du prepuce. L’histologie montrait une infiltration dense de lymphocytes atypiques de taille moyenne sans epidermotropisme. Les cellules tumorales exprimaient CD3, CD8, granzyme B et 10 % etaient CD30+, ce qui permettait de porter le diagnostic de pcPTCL-NOS. Le patient etait en reponse complete apres radiotherapie. Il rechutait 4 ans plus tard sous forme de lesions cutanees et systemiques. L’examen anatomopathologique montrait un aspect de lymphome anaplasique a grandes cellules, avec une infiltration lymphocytaire dense, dont 80 % des cellules etaient CD30+. Les traitements par doxorubicine liposomale pegylee et brentuximab vedotin permettaient d’obtenir une reponse complete, mais le patient rechutait a nouveau. Une analyse des recepteurs T des lymphocytes par hightroughput sequencing retrouvait un clone T identique au diagnostic initial et au moment de la rechute dans les biopsies cutanees. Cas 2 : un patient de 71 ans se presentait avec des symptomes B et des ulcerations du genou droit. La biopsie montrait une infiltration dermique par des lymphocytes de taille moyenne, CD3+ CD5-, CD7-, granzyme B+, CD4+/− et CD8+/−, sans expression de CD30. La tomographie a emission de positons–tomodensitometrie (TEP-TDM) etait strictement normale, le diagnostic de pcPTCL-NOS etait retenu. Quelques mois apres la polychimiotherapie, le patient rechutait avec une atteinte systemique et des ulcerations cutanees. La biopsie montrait un aspect de lymphome T anaplasique CD30+. Discussion L’heterogeneite de l’expression du CD30 chez un meme patient et dans la meme biopsie a deja ete rapportee. Ces observations demontrent la plasticite d’un meme clone T qui peut realiser des tableaux anatomocliniques differents ce qui peut avoir des consequences therapeutiques, en particulier concernant les possibilites de traitement par un anticorps anti-CD30. Conclusion Il est toujours utile de faire plusieurs biopsies initiales et au cours de l’evolution devant des lymphomes cutanes de classement et de traitement difficiles.