Esclerosis tuberosa: a propósito de un caso con compromiso multisistémico y evolución fatal

Presentamos una paciente de 45 anos, con lesiones cutaneas caracteristicas de esclerosis tuberosa: maculas hipopigmentadas en el tronco, angiofibromas solitarios en la cara, un angiofibroma en placa en la frente y un nevo conectivo en la espalda. Tambien presenta compromiso neurologico: epilepsia, calcificaciones periventriculares y nodulos subependimarios sin deficit cognitivo, compromiso pulmonar: linfangiomiomatosis, alteraciones oftalmologicas: hamartomas retinianos, y manifestaciones renales: angiomiolipomas y quistes renales multiples. Destacamos el importante compromiso multisistemico de este caso y la rareza de la linfangiomiomatosis, motivo por el cual el pronostico de la enfermedad empeora. A pesar de ello, y en contra de lo esperado, la paciente sobrevive hasta los 45 anos y finalmente fallece por complicaciones propias de su patologia de base