Les Syndromes Drépanocytaires Majeurs Chez L’enfant et L’adolescent: Étude de la Cohorte du Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis (Sénégal)

La drepanocytose est une maladie hereditaire de l’hemoglobine, a transmission autosomique recessive, caracterisee par la presence d’une hemoglobine anormale appelee « hemoglobine S ». Les syndromes drepanocytaires majeurs regroupent la forme homozygote « SS » et les heterozygoties composites (SC, SD et S beta thalassemie « Sβ »). Depuis fevrier 2011, une cohorte d’enfants et d’adolescents atteints de syndrome drepanocytaire majeur est suivi au Centre Hospitalier Regional de Saint-Louis, Senegal. Cette cohorte a fait l’objet de notre travail dont l’objectif principal etait de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, biologiques et evolutifs. Il s’agissait d’une etude epidemiologique, retrospective et descriptive portant sur l’ensemble des dossiers des patients âges de 0 a 20 ans, porteurs d’un syndrome drepanocytaire majeur, regulierement suivis a la periode du 1er janvier 2011 au 31 decembre 2016 (6 ans). Le diagnostic de syndrome drepanocytaire majeur etait etabli sur la base d’une NFS et d’une electrophorese de l’hemoglobine. Durant la periode d’etude 191 patients porteurs d’un syndrome drepanocytaire majeur ont ete suivis au Centre Hospitalier Regional de Saint-Louis, Senegal. Cent vingt-sept (127) dossiers ont ete retenus dont 71 garcons et 56 filles. La majorite des patients (111 soit 87%) etaient de profil homozygote « SS ». L’âge moyen au diagnostic de la maladie etait de 4 ans et 10 mois et l’âge moyen de debut du suivi etait de 6 ans 2 mois. Les circonstances de decouverte de la maladie etaient dominees par une crise vaso-occlusive (58,5 % des cas). Le taux d’hemoglobine de base moyen etait de 8,6 g/dl. Les deux principales complications aigues rencontrees etaient une anemie aigue (22 %) et les infections severes (22 %). Les complications chroniques etaient dominees par la lithiase vesiculaire (5,5 %). Le nombre moyen d’hospitalisation etait de 1,9. La letalite etait de 3,1 %. La drepanocytose est frequente au Senegal. Elle est relativement bien toleree malgre son diagnostic et sa prise en charge tardifs. Pour ameliorer la prise en charge et le pronostic des malades, il sera necessaire de mettre en place un programme national de depistage neonatal et la creation de centres de reference de prise en charge et de suivi des patients drepanocytaires. Sickle cell disease is an inherited disease of hemoglobin, with recessive autosomal transmission, characterized by the presence of an abnormal hemoglobin called hemoglobin "S". Major sickle cell syndromes include the homozygote form "SS" and composite heterozygous (SC, SD and S beta thalassemia). Since February 2011, a cohort of children and adolescents with sickle cell disease has been monitored at the St. Louis Regional Hospital Center, Senegal. This cohort was the focus of our work, the main objective of which was to describe epidemiological, clinical, biological, and evolutionary characteristics. This was an epidemiological, retrospective, and descriptive study of all the records of patients aged 0 to 20 years, with major sickle cell syndrome, regularly followed in the period from 1 January 2011 to 31 December 2016 (6 years). The diagnosis of major sickle cell syndrome was based on hemogram and hemoglobin electrophoresis. During the study period 191 patients with major sickle cell syndrome were followed at St. Louis Regional Hospital Center, Senegal. One hundred and twenty-seven (127) were retained, including 71 boys and 56 girls. Most patients (111 or 87%) were of homozygotic "SS" profile. The average age at diagnosis of the disease was 4 years and 10 months and the average age of onset of follow-up was 6 years 2 months. The circumstances of discovery of the disease were dominated by a vaso-occlusive crisis (58.5% of cases). The average baseline hemoglobin level was 8.6 g/dL. The two main acute complications encountered were acute anaemia (22%) and severe infections (22%). Chronic complications were dominated by vesicular lithiasis (5.5%). The average number of hospitalizations was 1.9. The lethality was 3.1%. Sickle cell disease is common in Senegal. It is relatively well tolerated despite its late diagnosis and management. To improve the management and prognosis of patients, it will be necessary to set up a national neonatal screening program and the creation of referral centers for the management and follow-up of sickle cell patients.