characteristics of intestinal pseudo-obstruction in patients with mitochondrial diseases

瞄准：在 mitochondrial 疾病病人揭示长期的肠的伪阻塞(CIP ) 的频率，特征和预后。方法：在 2000 年 1 月和 2010 年 12 月之间， 31 个病人(13 男性和 18 女性) 在我们的医院与 mitochondrial 疾病被诊断。我们在它幸存的发作，和持续时间进行了病人性别， mitochondrial 疾病的亚纲，在 mitochondrial 疾病的发作的年龄， CIP 的频率和年龄的回顾的评论。在发作或在导致了 mitochondrial 疾病的临床的怀疑的混乱的第一诊断的年龄也被检验。结果：二十个病人是有有乳的酸中毒和像击的事件(MELAS ) 的 mitochondrial encephalopathy 的亚 classified， 8 与长期的进步外部 ophthalmoplegia (CPEO ) ，并且 3 与与破旧红的纤维(MERRF ) 联系的 myoclonus 癫痫。九个病人与 CIP 被诊断，中的 8 个 20 (40.0%) 有 MELAS 的病人，中的 0 个 8 (0.0%) 有 CPEO 的病人，并且中的 1 个 3 (33.3%) 有 MERRF 的病人。在诊断的中部的年龄(范围) 和在 mitochondrial 疾病的发作的中部的年龄是 40 (17-69 ) 并且 25 (12-63 ) 在有 CIP 的病人的年，并且 49 (17-81 ) 并且 40 (11-71 ) 在没有 CIP 的病人的年。在调查时期期间， 5 个病人(有 MELAS 的 4 个病人并且 1 与 CPEO ) 死。死亡的原因是在有在有从胃的癌症的 MELAS，和多重转移的 1 个病人的 MELAS，在有 MELAS 的 1 个病人的服的梗塞，癫痫和渴望肺病和在有 CPEO 的 1 个病人的渴望肺病的 2 个病人的心肌症。结论：有 CIP 的病人比没有 CIP，是病人的趋于有被怀疑与在更年轻的年龄的 mitochondrial 疾病有关的混乱。