Association psoriasis et syndrome Sjögren-like : quand la pathologie inflammatoire rencontre la pathologie auto-immune, nouvelle entité ou association fortuite ?

Introduction Le psoriasis associe des plaques erythemateuses avec une surface blanchâtre siegeant essentiellement sur les faces d’extension des membres, parfois le scalp, les ongles. Le psoriasis pustuleux est caracterise par des pustules reposant sur des lesions superficielles erythemateuses. Le syndrome de Sjogren est une pathologie auto-immune caracterisee par un syndrome sec oculobuccal, accompagne de douleurs chroniques, la presence d’anticorps anti-SSA, et un infiltrat significatif d’origine lymphocytaire mis en evidence sur une biopsie des glandes salivaires accessoires. Observation Patient n°1 : Patiente de 34 ans presentant une dermatose papuloprurigineuse diffuse, dans un contexte de grossesse. La biopsie cutanee evoquait un psoriasis eczematise faisant retenir le diagnostic de psoriasis pustuleux. On notait une xerostomie, une xerophtalmie et une secheresse vaginale, les anticorps anti-SSA etaient positifs, mais la biopsie des glandes salivaires accessoires ne retrouvait pas d’infiltrat lymphocytaire. On notait une hyper-gammaglobulinemie a 22,5 g/l, elle avait presente 5 fausses couches spontanees et une mort fœtale in utero avec un aspect d’ischemie chronique placentaire. Patient n°2 : Patiente de 42 ans presentant un psoriasis pustuleux evoque devant des lesions crouteuses suintantes avec une otorrhee bilaterale jaunâtre et des lesions papulosquameuse du haut du corps evoquant psoriasis inverse associe a une forme pustuleuse invalidante. La biopsie cutanee retrouvait un aspect de dermatose pustuleuse. S’y associait un tableau d’adenopathies sous angulomaxillaires bilaterales d’adenopathies inguinales avec un aspect histologique de lymphadenite reactionnelles. La biopsie de glandes salivaires retrouvait un grade II dans la classification de Chisholm. S’y associait anticorps antinucleaires tantot negatifs, tantot au 1/320 mouchete, des anti-DNA natifs positifs a 17 UI/ml puis negatifs, des anticardiolipides positifs a taux faible. On notait aussi une hyper-gammaglobulinemie polyclonale a 15 g/l. Patient n°3 : Patiente de 38 ans presentant un etat erythematosquameux du cuir chevelu associe a des squames peu adherentes, absence de psoriasis sur le reste du tegument. On notait une xerostomie severe, la biopsie des glandes salivaires accessoires avec un score de Chisholm III et des anticorps anti-SSA en faveur d’un syndrome de Sjogren typique. Il n’y avait pas d’hypergamaglobulinemie ni de poly-adenopathies. Patient n°4 : Patiente de 25 ans presentant des plaques erythemateuses des grand plis, et des papules erythematosquameuses de petite taille sur le visage et en haut du dos. La biopsie cutanee retrouvait un aspect de psoriasis pustuleux. Cette patiente presentait des adenopathies cervico-inguinales sensibles non infiltrees, dont l’analyse histologique de la biopsie concluait a un ganglion hyperplasique, dans un contexte d’hyper-gammaglobulinemie polyclonale a 22 g/l. On notait egalement un syndrome sec subjectif avec des AAN au 1/1280 mouchete avec des anti-SSA tres positifs mais la BGSA retrouvait un Score 2 de Chisholm. On retrouvait des anticorps anti-DNA positifs a 60 UI/ml et des anticorps anticardiolipides type IgG a 24 GPL-U/ml controles a 3 mois a 13 GPL-U/ml. Discussion L’analyse montre qu’il s’agit dans les 4 cas de femmes entre 30 et 40 ans. Chez deux d’entre elles, on notait un tableau de poly-adenopathies reactionnelles avec hyperplasie lymphoide. Chez deux patientes on retrouvait une tendance a l’infiltrat des glandes salivaires accessoires (Chisholm 1 ou 2) qui s’associait a des SSA positifs et une plainte de secheresse buccale et oculaire. Dans tous les cas il existait une atmosphere auto-immune plus ou moins fluctuante (positivite anti-DNA natifs, les anticorps anticardiolipidiques, mort fœtales in utero, fausses couches). Chez trois patientes sur quatre on retrouvait une hyper-gammaglobulinemie polyclonale. La seule association avec un syndrome de Sjogren typique concerne la patiente 3. La physiopathologie de ces deux maladies est complexe mais on retient comme lien physiopathologique commun la voie de l’interleukine 17 (IL17) signature cytokinique des lymphocytes Th17. Dans le syndrome de Sjogren primaire, on retrouve la presence d’IL 17 de maniere predominante dans les zones periductales des glandes salivaires accessoires riches en lymphocytes T helper CD4+. Le blocage de l’IL-17A ou de ses recepteurs fait regresser le psoriasis sur le plan clinique, histologique et moleculaire. Conclusion Ces cas cliniques de par l’association d’un syndrome Sjogren-like et d’un psoriasis illustrent le continuum existant entre auto-immunite et pathologie auto-inflammatoire.