[Diastematomyelia: antenatal diagnosis with successful outcome, two cases].

2003 
Discuter, a travers une revue de la litterature, la signification clinique et la conduite a tenir ante et postnatale devant une diastematomyelie. Nous rapportons, de facon retrospective, deux observations de diastematomyelie decouverte a l'occasion d'une echographie morphologique de routine du deuxieme trimestre. Pour chaque observation, nous avons releve les donnees relatives au couple (fertilite, âges), a la malformation (âge et circonstances de decouverte, demarche diagnostique) et a la prise en charge obstetricale et neonatale. La premiere observation est une femme âgee de 32 ans, medecin, primipare avec une sterilite primaire et une consanguinite. Le diagnostic de diastematomyelie a ete porte par l'imagerie par resonance magnetique foetale qui avait visualise deux hemi-moelles asymetriques en hyposignal separees par un eperon median en hypersignal. En l'absence de facteurs de mauvais pronostic, la conduite etait de laisser evoluer la grossesse et l'evolution apres la naissance etait favorable apres un recul de 18 mois. La deuxieme observation est une femme âgee de 30 ans, anesthesiste, primipare, adressee pour suspicion de spina bifida. Le couple avait des antecedents d'hypofertilite primipare et le mariage etait consanguin. Le diagnostic de diastematomyelie a ete pose par l'echographie a la 22 e semaine qui a montre un eperon median hyperechogene avec une integrite de la peau en regard. En l'absence de facteurs de mauvais pronostic, la conduite etait de laisser evoluer la grossesse et l'evolution apres la naissance etait favorable apres un recul de 18 mois. La diastematomyelie est une malformation rare, dont le diagnostic antenatal est possible grâce a un examen echographique attentif qui permet en outre de la differencier d'une myelomeningocoele. Le bilan prenatal permet egalement de distinguer les formes de bon et de mauvais pronostic. Le devenir neonatal de la diastematomyelie isolee est en general bon et meme le traitement chirurgical, lorsqu'il est indique, a de bons resultats.
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