The congenital long QT syndrome and its management with a permanent pacemaker

Dos pacientes con sindrome de QT largo congenito y taquicardias ventriculares polimorfas recurrentes rebeldes a bloqueadores beta adrenergicos, fueron tratados adecuadamente con terapia electrica con marcapaso permanente. Se discute el papel de la estimulacion cardiaca con marcapaso, en el contexto de otras modalidades terapeuticas, a la luz de los recientes conocimientos de las alteraciones cromosomicas y de los canales ionicos