Conductances cutanées électrochimiques anormales chez les patients atteints d’amylose AA

Introduction Les atteintes rencontrees dans l’amylose AA sont principalement renale, digestive et/ou thyroidienne. Contrairement aux autres types d’amylose, l’atteinte du syste nerveux peripherique, et notamment du systeme nerveux autonome, n’a ete que peu etudiee au cours de l’amylose AA. Neanmoins, l’absence habituelle d’hypertension arterielle chez ces patients meme en cas d’insuffisance renale chronique et l’atteinte digestive pourraient etre secondaire a une dysautonomie. Une des methodes afin d’evaluer le systeme nerveux autonome repose sur la mesure de la conductance cutanee electrochimique, methode simple, non invasive et reproductible d’evaluation de la fonction des glandes sudorales eccrines qui sont innervees par des petites fibres amyeliniques. Les patients atteints d’amylose AL ou a transthyretine mutee ont des valeurs anormales de conductance cutanee electrochimique. Notre objectif etait d’evaluer la fonction sudorale chez des patients atteints d’amylose AA. Patients et methodes Les patients ayant un diagnostic d’amylose AA (preuve anatomopathologique) et suivis dans le centre national de reference de l’amylose AA a l’hopital Tenon entre juillet 2017 et septembre 2020 ont eu une determination de la conductance cutanee electrochimique par SUDOSCAN. Une valeur superieure a 60 microSiemens (μS) ou 70 μs etaient considerees comme normales respectivement au niveau des mains et des pieds. Les correlations entre differents parametres cliniques et biologiques et les valeurs de conductance cutanee electrochimique ont ete calculees selon le test non parametrique de Spearman. Une valeur de p  Resultats Trente-deux patients (16 femmes) ont ete inclus, avec un âge moyen de 57,4 ± 13,6 ans et un indice de masse corporel moyen de 25,2 ± 6,8 kg/m2. Six (19 %) avaient un diabete et 5 (16 %) ont eu une transplantation renale. Les principales causes d’amylose AA etaient : maladies autoinflammatoires monogeniques (n = 11, 34 %, dont 9 patients avec fievre mediterraneenne familiale), infection chronique et/ou recidivante (n = 5, 16 %), obesite (n = 4, 12 %), cause non retrouvee (n = 4, 12 %). La valeur moyenne de conductance cutanee electrochimique etait normale aux mains a 65,5 ± 21,1 μS, bien que 8 (25 %) patients avaient une valeur anormale inferieure a 60 μS, dont 2 patients diabetiques. En revanche, la valeur moyenne de conductance cutanee electrochimique etait anormale aux pieds a 62,7 ± 23,7 μS, avec la moitie des patients qui avait des valeurs inferieures a 70 μS (dont 2 patients diabetiques). Huit patients avaient des valeurs anormales uniquement au niveau des pieds, et 1 avait des valeurs anormales uniquement au niveau des mains. Les resultats des correlations sont decrites dans le Tableau 1 . En dehors d’une correlation significative entre les valeurs de conductance cutanee electrochimique retrouvees aux mains et aux pieds, uniquement le debit de filtration glomerulaire estime etait significativement associe aux valeurs de condutance cutanee aux mains. Conclusion Les valeurs de conductance cutanee electrochimique evaluees par SUDOSCAN sont anormales chez la moitie des patients atteints d’amylose AA au niveau des pieds, renforcant l’hypothese d’une dysautonomie chez ces patients.