Anemia hemolítica autoinmune: revisión de casos

Resumen Introduccion La anemia hemolitica autoinmune (AHAI) es una enfermedad rara en ninos, generalmente autolimitada. Material y metodos Estudio descriptivo transversal en menores de 18 anos diagnosticados de AHAI desde enero de 1997 a julio de 2019. Se recogieron variables clinicas y se clasificaron segun el test de Coombs directo (TCD) en AHAI por anticuerpos calientes (IgG+/-C3d) y frios (C3d). Se analizo la respuesta al tratamiento y su evolucion. Resultados Se incluyeron 25 pacientes, siendo el 72% varones. La media de edad al diagnostico fue de dos anos (rango 0,4-9). Los sintomas predominantes fueron fiebre (72%), palidez (68%), ictericia (64%), hepatoesplenomegalia y coluria (48%). La mediana de hemoglobina al diagnostico fue 5,4 g/dL. En el 96% el TCD fue positivo, con deteccion de anticuerpos IgG en el 76%. Un solo caso presento TCD negativo. Un 20% asociaron otra citopenia, uno de ellos fue diagnosticado posteriormente de inmunodeficiencia variable comun. En un 32% se sospecho o documento una infeccion viral concomitante. La mayoria de los casos fueron autolimitados y respondieron a tratamiento con corticoides (72%). Aquellos con respuesta parcial (24%), principalmente los que asociaban otras citopenias, precisaron otras lineas de tratamiento (rituximab, micofenolato, inmunoglobulinas). Se detectaron complicaciones (32%) y recaidas (26%) unicamente en AHAI por anticuerpos calientes. Conclusiones Nuestra serie confirma que la AHAI es una enfermedad muy poco frecuente en la infancia. La mayoria de los casos evolucionan favorablemente, aunque hasta una cuarta parte precisan segundas lineas de tratamiento y casos excepcionales tratamientos muy agresivos. Estos ultimos suelen corresponder a pacientes con mas de una citopenia en la evolucion de la enfermedad.