Encéphalomyélite progressive avec rigidité révélée par une douleur abdominale

Resume Introduction Le syndrome de l’homme raide est une pathologie neurologique rare associant une rigidite fluctuante du tronc et des membres et des spasmes musculaires douloureux. Les variants cliniques incluent le syndrome des membres raides ou la rigidite ne touche qu’un des membres et l’encephalomyelite progressive avec rigidite et myoclonies ( progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus [PERM]), caracterisee par l’association d’une raideur et de spasmes myocloniques avec des signes focaux. Observation Nous rapportons un cas de PERM, chez une patiente âgee de 73 ans, initialement exploree pour une alteration de l’etat general assortie de douleurs abdominales. Conclusion De par ses presentations cliniques diverses et parfois non neurologiques, le diagnostic de PERM est souvent fait tardivement. La recherche d’anticorps antineuropile dans le serum et le LCR, et l’aspect de spasmes a l’electromyogramme sans atteinte myogene caracterisent cette pathologie neurologique atypique.