Prionpatías: las encefalopatías por priones

Resumen Las prionpatias o encefalopatias por priones son un grupo de enfermedades poco frecuentes que comparten una fisiopatologia similar con distintas caracteristicas clinicas. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporadica es la mas conocida. Se manifiesta con una demencia rapidamente progresiva, ataxia y sintomatologia extrapiramidal. Aunque el diagnostico de certeza es anatomopatologico se puede llegar al diagnostico probable empleando los criterios establecidos por la Organizacion Mundial de la Salud. Se esta discutiendo en la actualidad la posibilidad de integrar la resonancia magnetica nuclear en dichos criterios para aumentar la sensibilidad del diagnostico. Las tecnicas moleculares de estudio de proteinas en el liquido cefalorraquideo tienen un peso creciente y colaboran en el diagnostico. El diagnostico de las otras encefalopatias por priones no es tan avanzado como el de la ECJ. El tratamiento de todas estas enfermedades continua siendo paliativo.