La dysplasie alvéolo-capillaire : une cause exceptionnelle d'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau né. a propos d'un cas.

La dysplasie alveolo-capillaire est une cause rare d'hypertension arterielle pulmonaire persistante du nouveau-ne. Le diagnostic de cette maladie est fait par etude anatomopathologique de biopsie pulmonaire. Des formes familiales ainsi que des malformations genito-urinaires et digestives associees ont ete rapportees. Malgre une prise en charge therapeutique optimale, le pronostic de cette pathologie reste sombre. Nous rapportons le cas d'un nouveau-ne qui s'est presente a 10 jours de vie cyanose et en choc cardiogenique. Il n'y avait pas de pathologie neonatale associee. L'echographie cardiaque a retrouve une hypertension arterielle pulmonaire suprasystemique avec une architecture cardiaque normale. Les therapeutiques vasodilatatrices pulmonaires (NO inhale, prostacycline, sildenafil, bosentan) ont ete inefficaces et l'enfant est decede a 25 jours de vie. L'autopsie a revele une dysplasie alveolo-capillaire.