Association histiocytose pulmonaire langerhansienne et cholangite sclerosante de l'adulte

Resume Introduction L’histiocytose langerhansienne et la cholangite sclerosante sont deux affections rares dont l’association, frequente chez l’enfant, est exceptionnelle chez l’adulte. Cas clinique Une patiente de 40 ans suivie depuis l’âge de 23 ans pour une histiocytose langerhansienne avec localisations pulmonaire et hypophysaire, et compliquee d’insuffisance respiratoire chronique presentait un ictere cholestatique au cours d’un bilan en vue d’une transplantation pulmonaire. Le bilan permettait de conclure a une cholangite sclerosante, sans mise en evidence de cellules de Langerhans au niveau du foie et des voies biliaires. La mise en evidence de localisations cerebrales contre-indiquait la transplantation hepato-pulmonaire et la patiente decedait a l’occasion d’une decompensation oedemato-ascitique. Conclusion Ce cas rappelle l’interet de la surveillance du bilan hepatique chez les patients atteints d’histiocytose langerhansienne multifocale car l’association de ces deux maladies est de mauvais pronostic.