Severe congenital diaphragmatic hernia (CDH): A critical analysis of eight years' experience

Objectifs: 1) Definir le meilleur devenir des hernies congenitales diaphragmatiques severes (CDH). 2) Evaluer de maniere critique les deces pour identifier de possible criteres d'exclusion de l'ECMO. 3) Identifier les CDH qui pourraient beneficier de l'ECMO. Materiels et methodes: 63 hernies de la coupole diaphragmatique considerees comme severes: 35 (55,6%) survivants et 28 (44,4%) non survivants divises en 2 groupes en fonction de l'âge du deces: groupe I, deces a moins de 24 heures et groupe Il, deces au-dela de 24 heures. Les 3 groupes etaient compares en terme de diagnostic prenatal, de polyhydramnios, d'âge gestationnel, de poids de naissance, de pneumothorax, des meilleures valeures de la PaCO 2 et de la PaO 2 post-ductale et de signes cliniques et electro-cardiographiques d'une hypertension arterielle pulmonaire persistante et de la severite de l'hypoplasie pulmonaire (rapport du poids corporel au poids pulmonaire a l'autopsie). Resultats: PaCO 2 , PaO 2 et le degre de l'hypoplasie pulmonaire sont significativement plus graves dans le groupe I compare au groupe Il et aux survivants. PaCO 2 et PaO 2 dans le groupe II ne different pas significativement de ceux des survivants. Conclusion: Dans les hernies de coupole diaphragmatiques, il est possible: 1) d'obtenir un taux de survie de 56% sans ECMO, 2) d'identifier des patients (groupe I = 27%) avec hypoplasie pulmonaire, qui mourront meme avec l'ECMO, 3) d'identifier des patients (groupe II = 17%) qui pourraient beneficier de l'ECMO.