Die T-Large Granular Lymphocyte Leukämie (T-LGL-Leukämie) –

Die T-Large Granular Lymphocyte Leukamie (T-LGL-Leukamie) ist eine seltene klonale Erkrankung, die durch Neutropenie und/oder Anamie gekennzeichnet ist. Da sie haufig mit einer Rheumatoiden Arthritis (RA) assoziiert ist, stellt sie eine wichtige Differenzialdiagnose zum Felty-Syndrom da. Da bei schwer verlaufender RA mit extraartikularen Manifestationen haufig stark expandierte Memory-Effekor-T-Zellpopulationen auftreten, die sich immunphanotypisch kaum von T-LGL-Leukamie-Zellen unterscheiden lassen, kann diese Differenzialdiagnose sehr schwierig sein. Wichtigstes Kriterium ist dann der molekulargenetische Nachweis einer monoklonalen T-Zellpopulation bei der T-LGL-Leukamie. Die Erstlinientherapie besteht in einer wochentlichen niedrig dosierten Methotrexatgabe. Alternativ konnen andere Immunsuppressiva oder Zytostatika eingesetzt werden, wobei kaum Daten aus Therapiestudien vorliegen. Im Rahmen der Deutschen CLL-Studiengruppe wird eine Therapiestudie mit Erstlinien parenteraler Methotrexatgabe und Zweitlinientherapie mit Fludarabin durchgefuhrt.