Glomérulonéphrites nécrosantes pauci-immunes à ANCA négatifs, spectre de la maladie et nouvelle classification

Introduction Les glomerulonephrites necrosantes pauci-immunes (GNPI) a ANCA negatifs sont generalement associees a la presence d’anticorps dirige contre le cytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA) de specificite anti-myeloperoxidase (MPO) et/ou proteinase 3 (PR3). Cependant, une minorite (2–3 %) des patients ayant une GNPI n’ont pas d’ANCA anti-MPO/PR3 detecte. Nous avons etudie le spectre clinique, les caracteristiques histologiques et l’evolution des patients ayant une GNPI a ANCA negatif. Description Serie de cas. Methodes Il s’agissait d’une etude retrospective nationale portant sur 19 centres francais. La GNPI etait definie par la presence de lesions de necroses glomerulaires (croissant et/ou necrose fibrinoide) en l’absence de depot immuns significatifs sur l’etude en immunofluorescence d’immunoglobuline ou de complement. L’absence d’ANCA etait defini par un resultat negatif en immunofluorescence indirecte pour c/p ANCA, l’absence de MPO/PR3 ANCA en ELISA ou en immunoDOT. Les dossiers medicaux ont ete analyse et une deuxieme evaluation des biopsies renale etait realisee pour chaque cas. Resultats Soixante-quatorze patient ayant une GNPI a ANCA negatif ont ete inclus. L’âge median etait de 69 ans. Les caracteristiques cliniques et histologiques au diagnostic etaient marquees par une atteinte extra renale dans 54 % des cas, un syndrome nephrotique dans 32 % des cas et d’une hyper-cellularite endo-capillaire dans 31 % des cas. Trois sous-types ont ete identifie, les formes associees aux infections (12 %), les formes associees aux neoplasies (8 %) et les formes primitives (77 %). Apres une duree de suivi mediane de 28 mois, l’evolution etait marquee par le deces dans 38 % des cas et par l’insuffisance renale terminale dans 27 % des cas. Onze (21 %) patients ont rechute. Conclusion Parmi le spectre clinique des GNPI a ANCA negatifs, les formes associees aux infections et aux neoplasies representent un sous-groupe de patient necessitant une prise en charge specifique. Les GNPI a ANCA negatives sont marquees par une morbi-mortalite importante.