Características hematológicas de la drepanositosis en raza negra costarricense : recientes consideraciones diagnósticas y fisiopatológicas en torno a la enfermedad

En la actualidad se empiezan a apreciar los factores geneticos responsables de las diferencias en la expresion de los trastornos drepanociticos, y de forma especial, de la anemia drepanocitica (Hb SS), pero aun hoy dia no se han comprendido con claridad los factores fisiologicos y ambientales que condicionan la variacion en la expresion clinica dentro de un genotipo dado. Cuando una presentacion clinica atipica en un paciente, o en un grupo de casos clinicos en una zona geografica, conduce a intensivos estudios de laboratorio de varios propositos y sus familiares respectivos, es posible que se descubran las variantes geneticas de estos trastornos. Dada la amplia variacion de la expresion clinica de las enfermedades drepanociticas, y a fin de servir mejor a las necesidades del paciente, es necesario una clara comprension de la fisiopatologia de los procesos falciformes mayores in-vivo, asi como una apreciacion de la genetica de la enfermedad. En la presente comunicacion se intenta poner al dia a los lectores sobre nuevos aspectos fisiopatologicos de la Hb SS y se aprovecha la oportunidad para indicar algunos hallazgos de laboratorio obtenidos al estudiar 24 sujetos de raza negra con esta patologia. Al menos a los que respecta al hemoglobinograma, los resultados obtenidos son muy semejantes a lo que ha publicado sobre esta enfermedad en raza negra de Estados Unidos y Jamaica.