Dermatomyosite associée aux anticorps anti-MDA5 et pneumocystose pulmonaire : Deux cas d’évolution fatale

Resume Introduction Le dermatomyosite associee aux anticorps anti-MDA5 est une entite recemment decrite. Nous en rapportons deux observations compliquees de pneumocystose pulmonaire et d’evolution letale. Observations Cas n o  1. Un homme de 56 ans developpait une dermatomyosite revelee par une atteinte cutanee caracteristique sans atteinte musculaire. La recherche d’anticorps anti-nucleaires etait positive (1/640) ainsi que celle d’anticorps anti-MDA5. Le bilan initial objectivait une pneumopathie interstitielle et eliminait une surinfection pulmonaire. Une corticotherapie generale etait instauree. Un mois apres une phase d’amelioration initiale, le malade developpait une detresse respiratoire aigue : le diagnostic de pneumocystose etait pose a partir du lavage bronchiolo-alveolaire. Le deces survenait malgre une antibiotherapie adaptee et la majoration des immunosuppresseurs. Cas n o  2. Une femme vietnamienne de 52 ans developpait un tableau de dermatomyosite plus atypique sur le plan cutane, sans atteinte musculaire. La recherche d’anticorps anti-nucleaires etait positive (1/400) avec presence d’anti-MDA5. La patiente etait traitee par corticotherapie generale et antipaludeen de synthese, puis immunoglobulines intraveineuses. L’evolution etait favorable dans un premier temps, mais la patiente decedait six mois plus tard dans un tableau de detresse respiratoire et de pneumocystose malgre une antibiotherapie adaptee et des bolus de cyclophosphamide. Discussion Devant une dermatomyosite, la recherche d’anticorps anti-MDA5 est essentielle en termes de pronostic car ces malades developpent souvent une atteinte pulmonaire severe s’integrant a la maladie de systeme. Nos deux observations invitent a depister precocement la pneumocystose en cas de detresse respiratoire et peut-etre a debuter d’emblee une prophylaxie des l’instauration du traitement immunosuppresseur.