Pronostic à long terme de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte: la cohorte prospective du centre national de référence des histiocytoses

Introduction Le pronostic a long terme de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire (HLP) de l’adulte est mal connu. On ne dispose que de 2 etudes retrospectives anciennes qui rapportent une mortalite importante des patients ayant une HLP avec une survie mediane d’environ 13 ans, ce qui ne correspond pas a notre experience clinique. De plus, le risque de survenue d’un cancer bronchique chez ces patients necessite d’etre precise. L’objectif principal de cette etude etait de determiner la survie des patients adultes atteints d’HLP. Les objectifs secondaires etaient d’evaluer l’incidence cumulee de l’insuffisance respiratoire chronique (IRC), de l’hypertension pulmonaire (HTP), des atteintes extra-pulmonaires dans les formes initialement localisees au poumon et des cancers au cours du suivi. Methodes Tous les patients adultes atteints d’HLP nouvellement diagnostiques au Centre de reference national des histiocytoses entre janvier 2004 et avril 2018 ont ete inclus. Les donnees ont ete recueillies prospectivement dans le registre du centre. La survie et les incidences cumulees ont ete estimees avec la methode de Kaplan-Meier. Resultats Deux cent six patients (39 ± 13 ans, 60 % de femmes, 95 % de fumeurs) ont ete suivis pendant une duree mediane de 5,1 ans, IQR [3,2; 7.6]. Douze patients sont decedes au cours de l’etude. Les principales causes de deces etaient un cancer bronchique, l’IRC terminale ou une pathologie cardiaque. Les taux de survie a 5 et a 10 ans apres le diagnostic de l’HLP etaient respectivement de 94 %, IC a 95 % [90; 98] et 93 %, IC a 95 % [89; 97]. Les incidences cumulees a 5 ans de l’IRC et de l’HTP etaient respectivement de 4,5 % et 3,9 % et restaient identiques a 10 ans. Parmi les 157 patients avec une HLP initialement isolee, 7 patients ont developpe une atteinte extra-pulmonaire au cours du suivi (incidence cumulee a 5 et 10 an s de 6 %). Vingt-sept tumeurs malignes ont ete observees chez 23 (11 %) patients: avant (n = 11); au moment (n = 6); apres le diagnostic de l’HLP (n = 10, dans un delai median de 4,1 ans, IQR [3,1; 5,0]). Le risque de cancer du poumon etait significativement plus eleve que celui attendu pour la population generale francaise (ratio d’incidence standardise = 17, IC a 95 % [7,3; 38,1]). Conclusion Dans cette cohorte prospective, la survie des patients avec une HLP etait nettement meilleure que precedemment rapporte. Les resultats de cette etude permettent aussi de guider la prise en charge et le suivi evolutif de ces patients.