Interféron alpha pour le traitement des patients atteints de phéochromocytome/paragangliome métastatique

Objectif De nouvelles strategies therapeutiques sont necessaires pour les pheochromocytomes/paragangliomes metastatiques (PPGLM). Nous avons analyse l’efficacite antitumorale de l’interferon alpha (IFNa) chez les patients presentant un PPGLM. Methode Etude retrospective monocentrique de patients consecutifs. L’IFNa, combine a des traitements loco-regionaux, a ete evalue chez les PPGLM progressifs selon RECIST 1.1 ou PERCIST. Le taux de reponse etait le critere de jugement principal ; la survie sans progression, la reponse symptomatique (amelioration syndrome tumoral et secretoire) et la tolerance etaient les criteres secondaires. Resultats Quatorze patients ont recu peg-IFN alpha 2A (90–180 mg/semaine, n  = 11) ou IFN alpha 2B (1,5 a 3 MU × 3/semaine, n  = 3) entre decembre 2005 et fevrier 2014 en premiere ( n  = 7), deuxieme ( n  = 3) ou autre ( n  = 4) ligne de traitement, le temps de traitement median etait de 14,4 mois. Quatre patients avaient des metastases exclusivement osseuses et 5 patients des metastases a predominance osseuse. Des traitements loco-regionaux ciblant l’os ont ete combine chez 9 patients. Les reponses selon RECIST 1.1 ou PERCIST (en cas de maladie non evaluable RECIST) etaient : 2 reponses partielles, 11 stabilisations (temps median 18 mois ; range [6–40]) et 1 progression. Les toxicites les plus frequentes etaient : asthenie (Grade [G] 1–2 : n  = 10, G3–4 : n  = 2), lymphopenie (G1–2 : n  = 7, G3–4  n  = 1), thrombopenie (G1–2 : n  = 6), anemie (G1–2 : n  = 5). Une reponse symptomatique a ete observee chez 6 patients sur 10. Avec un suivi median de 69 mois, la SSP mediane etait de 14,4 mois (range 4–77). Conclusion Cette etude retrospective suggere un effet symptomatique et antitumoral de l’interferon alpha dans les PPGLs metastatiques.