第244例阵发性皮肤潮红-心慌-发热-骨痛-腹膜后占位

病历摘要``患者男,10岁.因阵发性皮肤潮红、心慌7年,间断发热5个月,发现腹膜后占位2周于2009年12月入北京协和医院内分泌科.患者3岁(2002年)开始出现阵发性颜面及前胸皮肤潮红,伴心慌,无头痛及多汗,持续20~30 min可自行缓解,多于活动时出现,发作时未测血压,每周1~2次或每日1次.上述症状未引起患儿家长注意.至2009年7月出现发热,体温最高38.5 ℃,午后为著,伴盗汗、恶心、乏力及全身肌肉酸痛,抗感染治疗效果欠佳.2009年11月再次因发热外院查血红蛋白 102 g/L;血乳酸脱氢酶375 U/L(114~240 U/L;括号内为参考值范围,下同),α羟丁酸脱氢酶312 U/L(72~200 U/L),红细胞沉降率(ESR)78 mm/1 h,C反应蛋白 64.5 mg/L.腹部CT示腹膜后软组织肿块,大小约9.0 cm×5.0 cm,密度不均,呈环状强化,多个椎体密度改变。