Hirsutismo y amenorrea en carcinoma adrenocortical oncocítico hormonalmente activo. Aportación de un caso y revisión de la literatura

Resumen Los carcinomas de la corteza suprarrenal son tumores poco frecuentes y agresivos, con mal pronostico. Las neoplasias oncociticas son una variante excepcional de carcinomas de la corteza suprarrenal y raramente se encuentran en la glandula suprarrenal. Por lo general, son benignas y no funcionantes. Presentamos el caso de un carcinoma adrenocortical oncocitico, secretor de testosterona, en una mujer de 37 anos de edad que presenta acne, hirsutismo y ciclos menstruales irregulares. Las investigaciones clinicas revelaron una testosterona y DHEA-S elevadas, asi como una masa de 11 × 8 cm dependiente de la glandula suprarrenal izquierda. Se decide adrenalectomia izquierda. La histologia mostro la presencia de una tumoracion compuesta de celulas oncociticas con citoplasma granular y eosinofilo, caracteristicas compatibles con un carcinoma oncocitico. Durante el seguimiento se lleva a cabo una nueva TAC, a los 2 meses de la intervencion, que revela la presencia de metastasis pulmonares. En estos casos la cirugia esta asociada con un aumento de la supervivencia, incluso en la enfermedad metastasica. Por ello, debe ser considerada, en pacientes adecuadamente seleccionados, como parte de un tratamiento multimodal. La quimioterapia citotoxica y el uso de mitotane se han utilizado con un grado de beneficio variable, con escasas respuestas a largo plazo. Posteriormente, llevamos a cabo una revision de la literatura, con la intencion de resaltar y resumir los aspectos mas significativos de su epidemiologia, clinica, diagnostico, pronostico y tratamiento.