DRESS syndrome : étude descriptive de 35 cas

Introduction DRESS syndrome ou syndrome d’hypersensibilite medicamenteuse est une toxidermie grave associant une des manifestations cutanees et une atteinte systemique. La physiopathologie du DRESS n’est pas bien clarifiee, il est suggere qu’il resulterait d’une possible interaction entre le medicament et la reactivation de certains virus presents dans l’organisme, en particulier le human herpes virus 6 (HHV6). Une predisposition genetique est egalement rapportee. A travers une serie de 34 cas nous nous proposons d’analyser les particularites epidemio-clinique et biologiques du DRESS et de preciser les differents medicaments incrimines. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les cas de DRESS syndrome hospitalises au service de dermatologie de l’hopital Farhat Hached de Sousse sur une periode de 5 ans (janvier 2015 a janvier 2020). Le diagnostic du DRESS a ete etabli selon les criteres du RegiSCAR. Resultats Nous avons collige 35 patients (14 hommes et 21 femmes), l’âge moyen etait de 51,6 ans avec des extremes allant de 15 a 92 ans. Un antecedent de DRESS etait retrouve dans 5 cas. Le medicament imputable etait identifie dans 100 % des cas : les antiepileptiques aromatiques etaient les medicaments les plus incrimines (31,42 %), (carbamazepine 8 cas, phenobarbital 1 cas et lamotrigine 1 cas, valproate de sodium 1 cas) avec l’allopurinol (34,2 %), suivis par les antibiotiques (20 %), (amoxicilline dans 5 cas, rifaximine dans 1 cas et l’isoniazide dans 1 cas), la salazopyrine dans 2 cas, l’amlodipine dans 2 cas et l’imatinib dans 1 cas. Le delai moyen de survenue apres la prise medicamenteuse etait de 25 jours (variant de 5 j a 46 j). L’atteinte cutanee retrouvait etait a type d’exantheme morbilliforme dans 21 cas, erythrodermie exfoliative dans 13 cas, erytheme polymorphe-like dans 1 cas. Des lesions purpuriques etaient retrouvees dans 3 cas, des pustules dans 2 cas et des lesions bulleuses dans 1 autre cas. Une biopsie cutanee faite dans 31 % des cas montrant des signes histologiques de toxidermie. Une fievre, un œdeme du visage et des adenopathies peripheriques etaient notes dans respectivement 71, 68 et 64 % des cas. L’hypereosinophilie etait retrouvee dans 93 % des cas. Le regiSCAR etait egal a 4 dans 45 % des cas et superieur a 4 dans 56 % des cas. L’atteinte hepatique representait l’atteinte viscerale la plus frequente (61 %), suivie par une atteinte renale (20 %), une atteinte musculaire (10 %), une atteinte pulmonaire (5 %), L’atteinte hepatique etait a type de : cytolyse variant de 1,5 a 20 fois la normale. Des serologies virales faites dans tous les cas ne montrant pas d’infection virale active. La corticotherapie generale etait indiquee dans 44 % des cas. L’evolution etait favorable dans 91 % des cas avec disparition de l’atteinte cutanee et normalisation des perturbations biologiques apres un delai moyen de 10 jours. Une rechute avec reapparition de l’atteinte cutanee et hepatique etait notee dans 2 cas. Discussion Nos resultats sont concordants avec ceux de la litterature, les medicaments les plus incriminees etaient les antiepileptiques et l’allopurinol. Le delai moyen de survenu des symptomes etait de 25 jours. On avait un cas pediatrique d’une fille âgee de 15 ans qui presentait un rash morbilliforme avec quelques pustules au niveau du visage, un mois apres la prise de carbamazepine. 90 % des patients avec un DRESS a l’allopurinol presentaient une erythrodermie exfoliative. L’hypereosinophilie est un critere majeur dans le diagnostic de DRESS, il etait present chez 92 % de nos patients. La biopsie cutanee n’est pas un element essentiel pour la confirmation diagnostique, il n’etait realise que dans 30 % des cas. Le calcul du score de regiSCAR au cours du DRESS syndrome est essentiel pour la confirmation diagnostique, dans notre serie il etait superieur ou egale a 4 dans tous les cas (3 cas de regiSCAR = 7). L’atteinte viscerale constitue un critere de gravite, elle etait presente dans 95 % des cas et predominee par l’atteinte hepatique. L’imputabilite d’une reactivation virale en particulier de l’HHV6 a etait suggeree dans certaines publications. L’evolution du DRESS apres arret du medicament incrimine est favorable dans la majorite des cas. Conclusion Le DRESS syndrome bien que relativement rare, represente une cause importante de morbidite voire de mortalite dont la prevention primaire et secondaire releve d’une analyse minutieuse de l’imputabilite medicamenteuse.