Forme inflammatoire d’angiopathie cérébrale du sujet âgé

Resume Une femme de 86 ans presente un deficit neurologique focal transitoire suivi d’une perte d’autonomie rapidement progressive avec ralentissement psychomoteur, troubles de la vigilance et survenue d’une crise d’epilepsie. L’imagerie cerebrale par resonance magnetique met en evidence un hypersignal de la substance blanche asymetrique en sequence FLAIR, un effet de masse et de nombreux microsaignements bilateraux. L’ensemble des donnees cliniques et paracliniques conduit au diagnostic de probable angiopathie amyloide de forme inflammatoire (CAAi). Un traitement par corticoides est debute et permet une rapide amelioration clinique. La CAAi est une maladie rare definie par des depots de proteines β-amyloides au sein des parois des vaisseaux cerebraux associes a une inflammation perivasculaire. Des criteres diagnostiques ont recemment ete proposes par Chung et al. Reconnaitre cette forme rare d’angiopathie amyloide cerebrale est crucial au vu de l’efficacite de la corticotherapie et/ou des traitements immunosuppresseurs.