Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria

Resumen El documento de consenso sobre el diagnostico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria fue elaborado en 2010 por especialistas con reconocida experiencia en esta enfermedad bajo el auspicio de la Sociedad Espanola de Hematologia y Hemoterapia y la Sociedad Espanola de Hematologia y Oncologia Pediatricas, con el fin de adaptar a Espana las recomendaciones de los documentos de consenso internacional recientemente publicados. La decision de iniciar tratamiento se basa en las manifestaciones hemorragicas y en la cifra de plaquetas ( 9 /l). El tratamiento de primera linea son los glucocorticoides, aunque durante un plazo limitado de 4-6 semanas, reservandose la adicion de inmunoglobulinas intravenosas para pacientes con hemorragia grave. La esplenectomia es el tratamiento de segunda linea mas eficaz. Para los pacientes refractarios a la esplenectomia y para aquellos con contraindicacion o rechazo, los nuevos agentes trombopoyeticos son los farmacos de eleccion por su eficacia y excelente perfil de seguridad. El resto de las opciones terapeuticas presentan tasa de respuesta y duracion muy variables, y carecen de estudios controlados que permitan establecer recomendaciones claras. El seguimiento debe individualizarse, aunque, como minimo, en pacientes sin tratamiento activo, se recomienda un hemograma cada 3-6 meses, y programas de educacion al paciente para que consulte en caso de hemorragia, cirugia o procedimiento invasivo y gestacion. En una considerable proporcion de la poblacion pediatrica la enfermedad tiene tendencia a la remision espontanea. Los glucocorticoides a altas dosis en pauta corta y las inmunoglobulinas intravenosas son el tratamiento de eleccion. Los tratamientos de segunda linea y los posteriores deben controlarse en centros especializados.