Perspectives dans la maladie de Gorham–Stout

Resume La maladie de Gorham–Stout appartient au groupe des malformations lymphatiques et se traduit par une proliferation de cellules lymphatiques sous l’influence de facteurs de croissance (VEGF) conduisant a un envahissement progressif de l’os. L’os disparait peu a peu donnant typiquement un aspect d’os fantome. L’enjeu est le risque fracturaire et ses consequences ainsi que le risque de chylothorax potentiellement fatal. Les mecanismes physiopathologiques sont encore incomplets. Les traitements rapportes dans la litterature pour cette maladie exceptionnelle qui touche de l’enfant a l’adulte sont les bisphosphonates, la radiotherapie, la chirurgie, l’interferon alpha 2b et les medicaments anti-angiogeniques dont le plus prometteur est le sunitinib.