Hipertensão pulmonar associada à esclerodermia: novas perspectivas

Esclerose sistemica ou esclerodermia e uma doenca do tecido conectivo de causa desconhecida que se caracteriza por fibrose de pele, dos vasos sanguineos e dos orgaos viscerais, incluindo trato gastrintestinal, pulmoes, coracao e rins. As manifestacoes pulmonares sao as principais causas de morte, sendo a hipertensao pulmonar uma delas. Ela e caracterizada por um aumento progressivo da pressao arterial pulmonar (>30mmHg) e da resistencia vascular, levando, geralmente, a falencia ventricular direita e morte. Com esta revisao pode se verificar o que se tem feito para inibir a progressao das manifestacoes pulmonares da esclerodermia com o uso judicioso de novas estrategias clinicas e cirurgicas