Maladie de Biermer révélée par une hyperpigmentation localisée
2018
Introduction Les manifestations dermatologiques de la maladie de Biermer sont representees principalement par des anomalies phaneriennes (ongles et cuir chevelu) et la glossite. Des cas d’hyperpigmentation generalisee ont ete egalement rapportes. L’hyperpigmentation localisee n’a ete decrite que dans quelques cas. Nous rapportons un cas d’hyperpigmentation localisee palmo-plantaire et des grands plis revelant une maladie de Biermer. Observation Il s’agissait d’un patient âge de 52 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, qui avait consulte au departement de dermatologie devant l’apparition depuis 2 mois d’une hyperpigmentation palmo-plantaire et des plis (inguinaux et axillaires) associee a une asthenie d’installation progressive. L’examen avait retrouve une pâleur cutaneo-muqueuse diffuse. Sur le plan dermatologique, on objectivait de multiples macules hyperpigmentees palmo-plantaires associees a une hyperpigmentation bien limitee bilaterale et symetrique des plis inguinaux et axillaires. L’examen neurologique etait sans anomalies. A la biologie, on retrouvait une anemie macrocytaire (Hb = 6,6 g/dL, VGM = 129) associee a une lymphopenie. Les taux seriques de la vitamine B12 etaient inferieurs a 50 pg/mL. La fibroscopie œso-gastro-duodenale avait objective une atrophie fundique. Le diagnostic de maladie de Biermer a ete ainsi retenu. Des injections hebdomadaires (1 mois) puis mensuelles de vitamine B12 (1000 gamma) en intramusculaire ont ete preconisees. Une normalisation de l’hemogramme a ete objectivee apres la premiere injection. Sur le plan dermatologique, une nette attenuation des zones d’hyperpigmentation a ete observee des la 2 e injection. Discussion L’association deficit en vitamine B12 et hyperpigmentations, bien que rare, a ete precedemment decrite. Dans la majorite des cas rapportes, l’hyperpigmentation etait generalisee et predominante aux zones photo-exposees, aux plis de flexion, aux muqueuses ainsi qu’aux ongles. L’hyperpigmentation localisee a ete moins frequemment decrite. Le mecanisme mis en jeu dans le developpement de l’hyperpigmentation serait multifactoriel. Plusieurs auteurs ont suggere la mise en jeu de voies d’inhibition de la tyrosinase par baisse du glutathion intracellulaire. Pour d’autres, l’hydroxylation de la phenylalanine ainsi que la baisse du transport intra-keratinocytaire de la melanine jouent un role dans l’apparition de cette hyperpigmentation. Conclusion Chez notre patient, le caractere localise de l’hyperpigmentation revelant la maladie de Biermer ainsi que l’evolution favorable sous traitement contribuent a l’originalite de l’observation.
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