Hypercalcémie réfractaire secondaire à une tumeur pancréatique neuroendocrine diagnostiquée initialement comme adénocarcinome

2020 
Introduction L’hypercalcemie est une manifestation paraneoplasique classique de certains cancers mais elle est rarement revelatrice d’une tumeur neuroendocrine (TNE). Observation Nous rapportons un cas de TNE pancreatique metastatique compliquee d’une hypercalcemie paraneoplasique refractaire diagnostiquee initialement comme adenocarcinome pancreatique. Une patiente de 67 ans est adressee pour hypercalcemie severe decouverte sur un bilan d’asthenie. Le bilan biologique montre une hypercalcemie a 3,25 mmol/l associee a une PTH effondree. Les explorations revelent une tumeur pancreatique avec metastases hepatiques et spleniques sans localisations osseuses. Malgre une PTHrP indetectable, l’AMPc nephrogene est augmente en faveur d’une hypercalcemie induite par la PTH-rP. La biopsie d’une metastase hepatique conclut a un adenocarcinome pancreatique. Malgre la stabilite de la tumeur pancreatique sous chimiotherapie, l’hypercalcemie est refractaire a plusieurs traitements y compris les bisphosphonates, la calcitonine, le denosumab et les corticoides. La progression indolente de la tumeur et l’hypercalcemie paraneoplasique motivent une relecture des lames en faveur cette fois d’une TNE bien differenciee. Le marquage immunohistochimique de la PTHrP est positif confirmant la production ectopique de cette hormone par la tumeur. Une chimioembolisation des metastases hepatiques s’avere peu efficace sur l’hypercalcemie mais un traitement par les analogues de la somatostatine permets une efficacite transitoire. L’hypercalcemie est finalement controlee par radiotherapie interne vectorisee (177 Lutecium oxodotreotide). Conclusion Ce cas illustre la complexite de la prise en charge d’une hypercalcemie dependante de la PTHrP.
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