Puberté précoce et hamartome hypothalamique

Introduction: Les pubertes precoces centrales liees a un hamartome hypothalamique surviennent tres rarement chez les filles âgees de moins d'un an. Observation: Une petite fille a ete hospitalisee pour une puberte precoce debutee depuis l'âge de 7 mois. L'exploration de l'axe hypothalamo-hypophysaire a confirme l'origine centrale de cette puberte. Un petit hamartome hypothalamique pedicule a ete mis en evidence par l'imagerie par resonance magnetique (IRM). L'evolution sous triptoreline (recul de 6 ans) etait favorable avec notamment la disparition des caracteres sexuels secondaires, le ralentissement de la vitesse de croissance et de la maturation osseuse. Conclusion: La survenue d'une PPC au cours de la premiere annee de vie doit faire rechercher un HH meme chez la fille. Sa pathogenie encore mal elucidee, semble etre a cet âge probablement multifactorielle. Notre observation illustre l'efficacite de la prescription au long cours des analogues du LH-RH au cours de la PPC liee a un hamartome hypothalamique meme dans les formes d'installation trop precoce.