Le traitement chirurgical des diastématomyélies. À propos de 20 cas

Introduction La diastematomyelie est une forme rare de dysraphisme spinal. Ce syndrome de dedoublement medullaire se caracterise par la division en deux parties de la moelle epiniere : les hemi-moelles peuvent etre, chacune dans un sac dural propre (diastematomyelie de type I) ou bien etre dans un sac unique (diastematomyelie de type II). Elle peut etre isolee ou associee a des anomalies de la segmentation des corps vertebraux. Elle est generalement associee a des malformations (myelomeningocele, meningocele, kystes dermoides, lipome, syrinx, filum court). Patients et methode Nous rapportons 20 cas operes dans notre service porteur d’une diastematomyelie avec un eperon osseux et dedoublement de la dure-mere associee a une moelle basse fixee, avec une scoliose dorsolombaire. Deux malades presentent des troubles neurologiques, les autres sont asymptomatiques. Le but de l’intervention est de prevenir les complications neurologiques liees a la croissance et a la correction ulterieure de la scoliose. Resultats L’intervention chirurgicale a consiste a supprimer toutes les contraintes subies par la moelle epiniere en resequant l’eperon osseux, avec liberation de la moelle attachee basse. Nous n’avons pas observe d’aggravation postoperatoire. Les malades ont pu etre operes par la suite de la scoliose. Conclusion La diastematomyelie est une malformation rare 4 % des dysraphismes. Seulement, les diastematomyelies type I sont operables. Le traitement chirurgical systematique serait preferable vers l’âge de six a neuf mois.