Complications rénales dans la glycogénose de type 1 : quelles implications pratiques ?

Resume Objectifs Il s’agit de relever les complications renales de la glycogenose de type I et ses facteurs de risque afin de degager les implications pratiques en vue d’une reno-preservation. Methodes Etude retrospective sur 10 ans des patients suivis depuis au moins un an. Resultats Trente-huit patients âges de 8,6 ± 5 ans (1,5 a 22 ans) et suivis depuis 7,4 ± 4,5 ans ont ete etudies. L’atteinte tubulaire a interesse 23 patients qui ont tous une hypercalciurie. Elle est plus frequente en cas d’acidose ( p  = 0,028), de lactacidemie plus elevee (5,9 ± 3,5 versus 3,7 ± 1,7 mmol/L ; p  = 0,013) et d’une plus petite taille (−2,1 ± 1,5 deviations standard [DS] versus 0,8 ± 1,5 DS ; p  = 0,026). Les lithiases ont ete objectivees dans 7 cas (dont 5 ont regresse). L’atteinte glomerulaire (19/38) est plus frequente en cas d’hypertriglyceridemie severe ( p  = 0,042) et survient a un âge plus avance ( p  = 0,007). Il s’agit de microalbuminurie (15/31 cas) necessitant le traitement par captopril dans 8 cas. La frequence des atteintes renales ne differe pas selon le type du regime (nutripompe ou amidon cru). La regression logistique a permis de retenir comme facteurs de risque : l’acidose lactique pour l’atteinte tubulaire et un âge au dernier controle au-dela de 10 ans pour l’atteinte glomerulaire. Conclusions L’atteinte renale dans la glycogenose de type I est frequente. L’atteinte tubulaire est precoce, liee a l’acidose lactique et peut etre depistee par la calciurie. L’atteinte glomerulaire est plus tardive et liee a l’âge.