Acquired angioneurotic edema. Clinical and biological characteristics in 9 patients

OBJECTIFS : L'œdeme angioneurotique (OAN) est une pathologie rare mais grave. La forme hereditaire est la plus connue. LOAN acquis est plus exceptionnel: les signes cliniques sont identiques mais les parametres biologiques et le traitement sont tres differents. METHODE: Nous avons etudie les caracteristiques cliniques et biologiques de 9 patients atteints d'OAN acquis explores par le laboratoire d'immunologie du CHU de Grenoble. RESULTATS: Quatre patients sont atteints d'un OAN acquis de type I caracterise par une hyperconsommation de l'inhibiteur de la fraction C1 du complement (C1lnh) au decours d'une pathologie hematologique. L'exploration de leur systemes complementaire est caracterisee par une baisse de Clq, C4 et de C1 lnh. Quatre patients ont un OAN acquis de type II associe a la presence d'un auto-anticorps anti-C1 lnh. Le dosage ponderal de C1lnh est normal ou abaisse mais son activite fonctionnelle est toujours basse. Une patiente a un OAN acquis suite a la prise d'un contraceptif oral. Les dosages de C4 et de C1lnh sont normaux mais l'activite fonctionnelle de C1lnh est effondree. Les signes cliniques et biologiques ont disparu a l'arret de la contraception orale. CONCLUSION: La prise en charge therapeutique est difficile: le traitement de l'OAN acquis de type I repose sur celui de la maladie associee. Le traitement de l'OAN acquis de type II doit privilegier les therapies susceptibles de faire baisser le taux d'auto-anticorps. Ces affections sont complexes et requierent une collaboration etroite entre les cliniciens et les biologistes.