Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares

O Sindrome de Marfan (S.M.) e a alteracao hereditaria do tecido conjuntivo mais comum. E caracterizado por manifestacoes cardiovasculares, esqueleticas e oculares. O seu prognostico depende principalmente das complicacoes cardiovasculares. Com o objectivo de avaliar as manifestacoes cardiovasculares do S.M. em idade pediatrica, os autores procederam a revisao dos processos clinicos das criancas seguidas na consulta de Cardiologia Pediatrica de um hospital central, de Janeiro de 1996 a Agosto de 1999. De um total de 11 criancas, 6 pertenciam ao sexo feminino. Em 2 casos o diagnostico foi efectuado no 1.° mes de vida. Aquando da 1.4 consulta, 3 criancas apresentavam insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) devida a insuficiencia mitral (IM), por prolapso valvular. O prolapso da valvula mitral (PVM) foi a alteracao mais frequente (70%), logo seguido pela dilatacao da raiz da aorta (DRA) (50%). O tempo medio de seguimento foi de 6,5 anos (Mn-9M; Mx-18A). Durante este periodo, 4 criancas sofreram um agravamento franco da sua IM e um caso evoluiu para DRA com insuficiencia aortica (IAo). Dois casos foram submetidos a cirurgia. A DRA pode estar presente numa fase precoce da vida, ocorrendo, habitualmente, as suas complicacoes na adolescencia/idade adulta. O uso de [3-bloqueadores pode ser benefico na reducao da progressao da dilatacao.