Le scanner double-énergie peut il détecter des anomalies de la circulation pulmonaire dans la sclérodermie systémique (SSc) ? Étude préliminaire sur 101 patients

Introduction La sclerodermie systemique est une maladie systemique caracterisee par une physiopathologie complexe incluant une activation du systeme immunitaire, une vasculopathie et une atteinte fibrosante marquee [1] . Une atteinte pulmonaire est frequemment retrouvee et responsable de morbi-mortalite. La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) correspond a l’atteinte pulmonaire la plus frequente de la SSc touchant jusqu’a 40 % des patients. La prise en charge et la caracterisation de la PID necessite une tomodensitometrie (TDM) haute resolution permettant d’identifier differentes categories de PID (P.I.N.S. ; U.I.P.). De plus elle permet d’evaluer l’extension de la PID et associee aux explorations fonctionnelles respiratoires permet d’en predire l’evolution (Score de Goh). L’hypertension pulmonaire (HTP) est la 2nde complication pulmonaire la plus frequente dans la SSc. Le diagnostic repose sur le catheterisme cardiaque droit (Launay ERR 2017) et peut concerner jusqu’a 18 % des patients [2] . Une PID extensive peut etre responsable d’une HTP de groupe 3, une atteinte cardiaque peut mener a une HTP de groupe 2, une atteinte primitive des vaisseaux arteriels et capillaire pulmonaire a une HTAP ou HTP de groupe 1  [3] ou encore une maladie thrombo-embolique aux HTP de groupe 4. L’apparition de la tomodensitometrie double energie (TDM-DE) ouvre de nouvelles perspectives dans l’evaluation des manifestations pulmonaires associees a la SSc permettant d’associer des coupes d’imagerie habituelles et une cartographie de perfusion precise pour mettre en evidence des defects de perfusion discrets et leur impact sur le parenchyme. Introduit en pratique clinique en 2006 dans le cadre de l’embolie pulmonaire, la TDM-DE a beneficie des avancees technologiques et est maintenant suffisament mature pour detecter les defauts de perfusions discrets. Dans les HTP, une concordance entre la mise en evidence de defauts de perfusions et les anomalies retrouvees en scintigraphie de ventilation/perfusion est deja demontree comme utile dans l’approche diagnostic des HTP de groupe 4 et certaines anomalies de perfusion peuvent orienter vers une HTP de groupe 1 ou HTAP. L’objectif de cette etude est d’evaluer grâce a la TDM-DE la perfusion pulmonaire des patients atteints de SSc et de rechercher un lien potentiel entre les anomalies de perfusion retrouvees et des parametres cliniques, fonctionnels ou hemodynamiques. Patients et methodes 101 patients ayant beneficie d’une TDM-DE dans le cadre du suivi d’une SSc sont inclus. Les evaluations TDM-DE sont obtenues sur un systeme de TDM double energie de 3e generation avec reconstruction morphologique et images de perfusion. Tous les patients ont beneficie d’EFR dans les 2 mois precedents la TDM. 15 patients presentaient une hypertension pulmonaire prouve au au catheterisme cardiaque droit. Resultats A partir des TDM realisees, notre population comprend des patients sans atteinte pulmonaire interstitielle (Groupe A ; n = 37), des patients avec une PID associee a la SSc (Groupe B ; n = 56) d’etendue variable (Groupe B leger : ≤ 10 % : n = 17 ; Groupe B moderee : entre 11-50 % : n = 31 ; Groupe B severe : > 50 % : n = 8) et des patients avec une HTP/MVO (Groupe C ; n = 8). La perfusion pulmonaire etait anormale chez 8 patients du Groupe A (21,6 %), 14 patients du Groupe B (25 %) et 7 patients du Groupe C (87,5 %). Les anomalies de perfusions etaient principalement composees de defauts de perfusions bilaterales incluant des formes “patchy”, des defauts de type EP et des zones d’hypoperfusion de taille variable. Dans les groupes A et B leger (n = 54) : (a) les patients avec une perfusion pulmonaire anormale (n = 14) avaient une proportion significativement plus importante de score de dyspnee NYHA III/IV (p = 0,031), une distance moyenne de marche au TM6 plus courte (p = 0,042) et une tendance a une diminution de la DLCO (p = 0,055) comparativement aux patients avec une perfusion normale (n = 40) ; (b) une correlation negative faible mais presente etait notable entre la concentration en iodine dans les poumons et le % DLCO (r = -0,27 ; p = 0,059) tandis qu’aucune correlation avec la PAPS (r = 0,16 ; p = 0,29) ou le TM6 (r = -0,029 ; p = 0,84) n’etait trouvee. Conclusion La TDM-DE pulmonaire apporte de nouvelles informations sur la perfusion pulmonaire comparativement au TDM haute resolution soulignant des modifications de la perfusion chez les patients avec une atteinte pulmonaire interstitielle discrete ou sans atteinte interstitielle.