Caractérisation des ganglioneuromes de la surrénale : une étude rétrospective multicentrique de 106 cas issus du réseau COMETE

Introduction Le ganglioneurome (GN) est une tumeur neuroblastique differenciee, rare, issue du systeme nerveux sympathique peripherique. Il se developpe aux depens de la glande surrenale dans 20 a 25 % des cas. L’objectif de cette etude est de caracteriser les GN surrenaliens et d’etudier le risque de recidive apres chirurgie. Materiel/patients et methodes Etude retrospective multicentrique des cas de GN surrenaliens dans 20 centres francais appartenant au reseau COMETE et un centre belge. Resultats Parmi les 106 cas recenses, 60,4 % sont des femmes (N = 64/106), l’âge median au diagnostic est de 29 ans avec 25 cas pediatriques. 60,4 % (N = 64/106) des GN sont des incidentalomes. Les tumeurs ne secretent pas dans 90 % des cas (N = 90/100), le bilan hormonal preoperatoire est douteux pour 10 % des patients (N = 10/100). Au niveau radiologique, ce sont des tumeurs de grande taille (mediane a 50 mm) avec une densite spontanee > 10 UH dans 98 % des cas (N = 54/55) et des calcifications dans 65,3 % des cas (N = 32/49). Un hypermetabolisme en scintigraphie 123I-MIBG et en TEP 18FDG est retrouve dans respectivement 25,8 % (N = 8/31) et 41,3 % (N = 19/46) des tumeurs. 104 patients ont ete operes. Parmi les 42 patients ayant eu un suivi d’imagerie de plus de 3 mois (suivi moyen de 29,6 mois ; mediane 18 mois [4–156]), aucune recidive radiologique n’est retrouvee. Discussion Les GN surrenaliens sont des tumeurs de grande taille, classiquement non secretantes, ne possedant pas les caracteristiques radiologiques de benignite. Cependant, aucune recidive n’a ete identifiee dans notre cohorte. La revue des donnees de la litterature conforte l’absence de recidive post-operatoire.