Intérêts des splénectomies au cours des drépanocytoses et thalassémies majeures de l'enfant

Resume La splenectomie est indiquee dans le traitement de certaines complications evolutives des hemoglobinopathies majeures. Chez l'enfant, la rate intervient dans l'immunisation, et son ablation expose a des infections severes. Notre objectif est d'evaluer l'evolution des parametres hematologiques apres la splenectomie et l'incidence des sepsies postsplenectomies chez des enfants porteurs d'une drepanocytose ou d'une thalassemie. Une etude retrospective de onze dossiers exploitables sur quatorze enfants operes de la rate pour des hemoglobinopathies majeures a ete realisee. Huit enfants avaient une drepanocytose homozygote SS et trois avaient une thalassemie (deux β 0 thalassodrepanocytose et une β + thalassodrepanocytose). Tous les enfants operes avaient une couverture vaccinale et une antibioprophylaxie. Nous avons compare les parametres hematologiques preoperatoires, post-operatoires immediats et a un mois post-operatoire. Les variations des moyennes des parametres hematologiques des enfants apres splenectomie totale ont ete comparees a celles des enfants chez qui une splenectomie partielle avait ete realisee. Les sepsis post-splenectomies ont ete repertoriees et leur incidence analysee en fonction du type de splenectomie. L'hypersplenisme etait l'indication de la splenectomie dans 100 % des cas. La splenectomie totale etait effectuee dans huit cas contre trois splenectomies partielles. Les variations des moyennes des globules rouges etaient significativement plus importantes en post-operatoire immediat ( p  = 0,01), et ( p  = 0,016) un mois apres. Le taux d'hemoglobine augmentait significativement de 1 point 6 dans le post-operatoire immediat et de 2 points 2 a un mois post-operatoire. L'augmentation du taux d'hemoglobine etait significativement plus importante apres la splenectomie partielle ( p  = 0,016). L'incidence des sepsis post-splenectomies etait de 27 % apres splenectomie totale. Deux recidives de splenomegalie ont ete notees sur trois splenectomies partielles. Les splenectomies favorisent surtout la croissance de la lignee erythrocytaire et le taux d'hemoglobine. Elles constituent une bonne indication de l'hypersplenisme au cours de la drepanocytose ou de la thalassemie. La splenectomie totale expose a plus de risque infectieux alors que la splenectomie partielle expose a une recidive de l'hypersplenisme par augmentation du volume de la rate restante.