Le syndrome de protée. À propos d'un cas

Le syndrome de Protee est un syndrome polymalformatif rare. Il se caracterise par un polymorphisme clinique associant a des degres variables une macrodactylie, une hypertrophie interessant un hemicorps, un membre ou les extremites des mains et des pieds, une hyperplasie cerebriforme plantaire, des lymphangiomes ou des lipomes sous cutanes siegeant surtout sur le tronc, une macrocephalie et une scoliose. Le syndrome dysmorphique qui en resulte s'accentue au cours de la croissance et est a l'origine d'anomalies fonctionnelles importantes surtout orthopediques et orthognatiques. Nous rapportons le cas d'une fille âgee de 4 ans dont les signes cliniques et radiologiques sont compatibles avec le diagnostic de syndrome Protee et nous rappelons les principales caracteristiques de ce syndrome a travers une revue de la litterature.