La fièvre méditerranéenne familiale est-elle uns situation à risque de développer une forme grave d'infection par la COVID19 ? Résultat d'une étude rétrospective sur 627 patients en période et zone endémique en France

La nouvelle pandemie mondiale (COVID19) causee par le coronavirus 2 du syndrome respiratoire aigu severe (SRAS-CoV-2) est responsable de nombreux deces dans le monde entier au cours des derniers mois. Au cours des formes graves, il a ete note une reponse inflammatoire exageree connue sous le nom de "orage cytokinique". Ceci a souleve la question de la sensibilite et de la gravite de l'infection par le SRAS-CoV2 chez les patients presentant une hyperactivation genetique de l'immunite innee tels que la fievre mediterraneenne familiale (FMF). En outre, les patients avec FMF prennent de la colchicine au long cours, medicament qui a ete teste chez des patients infectes par le SRAS-CoV2 avec des resultats contradictoires [1]. Etude menee sur l'infection par le SRAS-CoV2 chez les patients atteints de FMF suivis dans 2 sites du centre de reference national des maladies autoinflammatoires en region parisienne et inclus dans la JIR cohorte, une base de donnees europeenne multicentrique. Les patients adultes et pediatriques inclus repondaient aux criteres internationaux de FMF et avaient un diagnostic genetique confirme. Les patients identifies (n = 627) ont ete invites a repondre a un bref questionnaire soit en consultation, soit par telephone, soit par courrier electronique sur une possible infection par le SARS-CoV2 pendant la periode de mars a juin 2020 ;342 patients ont repondu a l'enquete. Le diagnostic etait retenu si le patient presentait des symptomes cliniques avec PCR ou serologie positive ou scanner thoracique typique. Au total, 27 patients FMF (7,8 % des repondants ;sexe ratio 1/1) ont contracte le virus. Tous les 27 patients FMF-COVID+ sauf un prenaient de la colchicine quotidiennement depuis une periode mediane de 23 ans, la dose moyenne de colchicine etait de 1 mg/jour. Quatre recevaient en plus un inhibiteur de l'IL-1. Parmi les 27 patients FMF-COVID+, sept symptomatiques ont ete hospitalises (25 %) et six ont eu besoin d'oxygene ;trois (11 %) ont developpe un syndrome de detresse respiratoire aigue necessitant des soins intensifs pour une ventilation mecanique et une hemodialyse. Deux patients sont decedes (7 %) mais presentaient respectivement 3 et 4 comorbidites pour une infection grave par le SRAS-CoV2 ;le troisieme patient, âge de 40 ans, souffrait d'hypertension et d'obesite. Les patients âges de plus de 65 ans representaient 17 % de l'ensemble de la cohorte FMF-COVID + ;75 % ont ete hospitalises et ont eu besoin d'oxygene ;l'un d'eux est decede. Trois patients FMF-COVID + avaient une amylose AA : 2 ont ete hospitalises et un est decede. Aucun traitement anti-viral supplementaire n'a ete administre. Les 5 survivants apres hospitalisation sont rentres chez eux. Aucun d'entre eux n'a presente de signes cliniques de crise de FMF lors de l'infection par le SRAS-CoV2. Le profil des patients FMF atteints d'une forme grave ou potentiellement mortelle par le SRAS-CoV2 etait le meme que celui de la population generale. Ainsi, seuls les patients FMF presentant des facteurs de risque connus (tels que âge avance, maladie renale chronique, hypertension, maladie vasculaire, obesite et dysfonctionnement pulmonaire) ont developpe une infection grave par le SARS-CoV2 [2]. Cette etude n'est pas en faveur d'un surrisque en soi de developper une infection severe a SRAS-CoV2 en presence d'une maladie autoinflammatoire monogenique touchant un inflammasome. Aucune conclusion formelle ne peut etre tiree sur l'effet preventif de la colchicinotherapie au long cours, bien que ce travail retrospectif porte sur une large cohorte de patients traites par colchicine depuis plusieurs annees. Il est difficile de conclure a l'efficacite du traitement par inhibiteur d'IL1 vis-a-vis l'infection par le SRAS-CoV-2 chez les patients FMF, mais 50 % des patients traites au long cours sont decedes mais avaient plusieurs comorbidites ;et des publications recentes semblent plaider en faveur de l'e ficacite de l'anakinra dans l'infection grave par le SRAS-CoV-2 [3]. La FMF ne semble pas constituer un facteur de risque de developper une forme severe d'infection par SARS-CoV2 chez les patients traites au long cours par de la colchicine quotidienne, par rapport a la population generale. (French) [ABSTRACT FROM AUTHOR] Copyright of Revue de Medecine Interne is the property of Elsevier B.V. and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)