Mieszany rak gruczołowo-neuroendokrynny (MANEC): opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Mieszany rak gruczolowo-neuroendokrynny (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma ) jest rzadkim nowo­tworem zlośliwym o zlozonym utkaniu patomorfologicznym, lączącym cechy gruczolakoraka z komponentem neu­roendokrynnym. Zgodnie z nową klasyfikacją World Health Organization (WHO) z 2010 roku zmieniono nazewnictwo nowotworow neuroendokrynnych (NEN — neuroendocrine neoplasms ), wykorzystując to określenie dla calości tej grupy nowotworow. Określenie „guzy neuroendokrynne” (NET — neuroendocrine tumors ) obejmuje nowotwory wy­soko zroznicowane, określane w stopniowaniu patomorfologicznym jako G1 (NET G1) lub G2 ( NET G2). Dodatkowo wyroznia sie raki neuroendokrynne (NEC — neuroendocrine carcinoma ) oraz raki mieszane o utkaniu gruczolowo­-neuroendokrynnym (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma ). Po przeszukaniu bazy PubMed znaleziono okolo 50 doniesien o tym nowotworze, glownie o jego lokalizacji w zolądku, wezlach chlonnych, jelitach, wątrobie, otrzewnej, pecherzyku zolciowym, trzustce, przelyku. Nie spotkaliśmy opisu zmian przerzutowych typowych dla MANEC w oponach mozgu, pniu mozgu i plucach. Przedstawiamy przypadek pacjenta 63-letniego, ktory zostal przyjety na Oddzial Neurologii z powodu nasilonych zawrotow glowy z towarzyszącym podwojnym widzeniem, bolem glowy, nudnościami i dretwieniem rąk. Dolegliwości pojawily sie dzien przed przyjeciem, z nasileniem po nocy. Pacjent byl diagnozowany początkowo na Oddziale La­ryngologii z powodu gluchoty ucha prawego i glebokiego niedosluchu ucha lewego na 4 tygodnie przed przyjeciem na nasz Oddzial. W badaniu neurologicznym stwierdzono: przytomny, niespokojny, mowa dyzartryczna, niewielka dusznośc wdechowa, gluchota ucha prawego, gleboki niedosluch ucha lewego, odruchy gardlowy i podniebienny — obecne, mierne napinanie fald podniebienno-gardlowych, obustronnie cechy centralnego uszkodzenia nerwu VII, nieznaczne zbaczanie jezyka na lewo, sila mieśniowa konczyn bez deficytu, nieznacznie obnizone napiecie mieśnio­we w konczynach lewych, ataksja konczyn dolnych, obustronnie zachowany odruch podeszwowy. W Izbie Przyjec wykonano TK glowy i stwierdzono ognisko hypodensji w lewej polkuli mozdzku, hypodensyjne ogniska wokol rogow czolowych obu komor bocznych oraz drobne jamy malacyjne na poziomie jąder podkorowych. Wykonano punkcje ledźwiową, uzyskując plyn o podwyzszonej cytozie i obnizonym poziomie glukozy. W drugiej dobie hospitalizacji stan ogolny i neurologiczny pacjenta ulegl znacznemu pogorszeniu, wystąpila burza wegetatywna. Nastepnie doszlo do zatrzymania krązenia. Pacjent zostal skutecznie resuscytowany, a nastepnie ponownie wystąpilo NZK i pomimo dlugotrwalego prowadzenia RKO nie udalo sie przywrocic akcji serca i oddechu. Po badaniu patomorfologicznym ustalono, ze calośc obrazu przemawia za nowotworem typu MANEC umiejscowionym w zolądku, z rozsiewem glownie do opon mozgu, pnia mozgu i pluc. W diagnostyce roznicowej nalezy zawsze brac pod uwage rzadkie przyczyny zachorowan. Dodatkową trudnością w rozpoznaniu MANEC jest roznica w nazwach w zalezności od piśmiennictwa i kraju pochodzenia artykulu oraz brak polskich odpowiednikow niektorych nazw nowotworow. Dopiero rzetelna analiza histopatologiczna jest w stanie wykryc nowotwory z tej grupy.