Dyspnée révélant une hypertension artérielle pulmonaire chez une malade ayant une métaplasie myéloïde de la rate

Resume Divers mecanismes physiopathologiques peuvent contribuer a l’apparition d’une hypertension arterielle pulmonaire. Certaines etudes ont discute la presence d’un lien entre l’hypertension arterielle pulmonaire et les maladies myeloproliferatives. Nous rapportons l’observation d’une femme ayant une myelofibrose avec metaplasie myeloide de la rate hospitalisee pour dyspnee et splenomegalie massive, douloureuse. Un catheterisme droit confirmait la presence d’une hypertension arterielle pulmonaire. La patiente etait traitee par sildenafil et irradiation splenique. L’apparition d’une dyspnee au cours d’une myelofibrose avec metaplasie myeloide peut reveler une hypertension arterielle pulmonaire. Reciproquement, le diagnostic d’une hypertension arterielle pulmonaire sans etiologie identifiee doit faire rechercher la presence d’un syndrome myeloproliferatif.