P 42 : Pemphigus à IgA : A propos d’un cas

Introduction Le pemphigus a IgA est une dermatose vesiculopustu- leuse ou bulleuse caracterisee histologiquement par la presence de pustules intraepidermiques et de depots interkeratinocytaires d’IgA en IFD. C’est une entite rare dont l’individualisation reste controversee. Nous rapportons un nouveau cas. Observations Patiente âgee de 63 ans presente des lesions vesi- culopustuleuses et bulleuses cutanees avec erosions buccales et atteinte ungueale evoluant depuis un an. Les lesions cutanees sont apparues en premier, sous forme d’une dyshidrose plantaire bilaterale, suivie d’une atteinte ungueale destructrice avec onychodystrophie. Quelques semaines plus tard, apparaissent des lesions vesiculobulleuses pustuleuses peu prurigineuses, predominant au niveau des extremites. Le signe de NIKOLSKY etait negatif. L’atteinte muqueuse est apparue secondairement sous forme d’erosions a fond erythemateux et a bords decolles sur le palais mou, la muqueuse jugale et sur les levres. Biologie : hypereosinophilie a 3000/mm3. Examen mycologique au niveau des ongles : negatif. Histologie cutanee : * Au niveau de l’epiderme : Bulles contenant des PNN et eosinophiles associees a un clivage suprabasal et a des pustules sous cornees, quelques cellules acantholyti ques, vesicules et spongiose a eosinophiles.*Au niveau du derme : infiltrat inflammatoire modere et polymorphe riche en polynucleaires neutrophiles et eosinophiles. La patiente a ete mise sous Dapsone (200 mg/j) : une nette amelioration a ete notee des la premiere semaine. Conclusion Notre observation s’individualise par l’atteinte ungueale et muqueuse qui est exceptionnelle dans cette entite ; elle souligne aussi l’efficacite de la Dapsone dans cette pathologie.